Chorėja

Daugelį žmonių domina klausimas: kokia liga yra chorėja, jos priežastys, simptomai, prognozė ir gydymas?

Chorėja yra infekcinė toksinė liga, kurios pagrindinis simptomas yra trūkčiojimas, kurį sukelia nevalingas raumenų susitraukimas.

Ši liga turi savo vardą dėl šių greitų, veržlių, nevalingų paciento judesių: „chorea“ graikų kalba reiškia „šokis“.

Chorėjos priežastys

Chorėją sukeliantis sukėlėjas vis dar nežinomas, tačiau daugelis autorių nurodo chorėjos ir reumato ryšį. To priežastis yra dažnas šių dviejų ligų sutapimas, taip pat Ashofo-Talalaevo mazgų, būdingų reumatui, pokyčiai pacientų, sergančių choreja, širdyje. Kai kurie autoriai chorėją laiko viena iš daugelio reumatinės infekcijos apraiškų, kaip ypatingą reumato formą, ir kalba apie chorėją kaip smegenų reumatą..

Tačiau neįmanoma nepaisyti fakto, kad chorėja gali atsirasti po skarlatinos, tonzilito, difterijos ir net maliarijos. Net buvo teigiama, kad chorėja yra susijusi su tuberkuliozės infekcija..

Choreja serga 5–15 metų vaikai, dažniausiai 10–12 metų, o mergaitės - daug dažniau nei berniukai. Būdamos 17–25 metų, chorėją kenčia beveik vien moterys..

Kartais chorėjos protrūkiai, pastebėti vaikų kolektyvuose, kyla dėl sergančio žmogaus mėgdžiojimo, į kurį yra linkę nesubalansuotos nervų sistemos vaikai. Sergančio asmens izoliacija nedelsdama nutraukia „epidemiją“.

Chorėja dažniausiai pasireiškia rudenį ir pavasarį, tai yra didžiausio reumato ir gripo ligų plitimo laikotarpiu.

Anatominiai chorėjos pokyčiai nebuvo pakankamai ištirti, o tai paaiškinama itin mažu šios ligos mirtingumu. Dažniausia mirties priežastis yra širdies nepakankamumas. Reumatinei infekcijai būdingi mazgai yra lokalizuoti ne tik širdyje, bet ir smegenų striatume. Jie yra uždegiminiai pokyčiai mažiausių indų srityje, išreikšti perivaskulinių erdvių infiltracija ir taškiniais kraujavimais..

Prieš chorėją dažniausiai būna infekcinė liga, dažniausiai reumatas.

Chorėjos simptomai

Chorėjos simptomai vystosi palaipsniui, todėl dažnai pirmieji jos pasireiškimai vengia tėvų ir globėjų dėmesio. Vaikas tampa jautrus, verkšlenantis, irzlus, nesąmoningas.

Judėjimo sutrikimai

Jo nuotaika nestabili. Visi šie ligos simptomai paprastai vertinami kaip užgaidos, išdaigos. Praėjus 1-2 savaitėms nuo ligos pradžios atsiranda nevalingi raumenų susitraukimai - vaikas negali ramiai sėdėti; jis nuolat yra kažkokio motorinio neramumo, grimasų būsenoje. Ateityje šie trūkčiojimai auga jėga ir intensyvumu; jie neturi jokio teisingumo, tipiškumo, kyla chaotiškai, atsitiktinai. Pacientas negali jų nuslopinti, jie sustiprėja jauduliu, bet kokiu psichiniu jauduliu.

Pacientas negali ramiai sėdėti, vaikščioti, gulėti lovoje, nes nevalingi raumenų susitraukimai nuolat keičia jo kūno padėtį. Dažnai pasitaiko kalbos pažeidimų, kurie tampa neryškūs, neryškūs, paskui labai tylūs, tada, priešingai, nenatūraliai garsūs. Rankų trūkčiojimas neleidžia pacientui valgyti savarankiškai. Apskritai pacientus maitinti yra labai sunku, nes nuolat trūkčioja galvos ir veido raumenys.

Norint nustatyti aprašytus koordinacijos sutrikimų simptomus, paprastai naudojama ši technika: paciento ir tyrėjo rankos tiesiamos viena kitai, egzaminuotojas lėtai juda rankomis žemyn, aukštyn, į šonus ir kviečia pacientą pakartoti šiuos judesius po jo; chorėja sergantys pacientai negali įvykdyti jo reikalavimų: jie daro nereikalingus ir netolygius judesius.

Tuo pačiu tikslu galite naudoti akių vokų ir liežuvio judėjimo sutrikimų stebėjimus. Pacientai, sergantys chorėja, ilgai negali laikyti akių vokų, o liežuvis kyšo - jiems tai pavyksta padaryti tik kelias sekundes. Palaipsniui, gerėjant paciento būklei, šis laikas ilgėja; atitinkami lyginamieji stebėjimai leidžia spręsti apie ligos eigą.

Hipotenzija

Antrasis būdingas chorėjos simptomas yra raumenų įtampos pokytis, vadinamoji hipotenzija. Hipotenzija pasireiškia raumenų silpnumu, daugiausia galūnėse, o kartais ir visu kamienu. Esant sunkioms ligos formoms, raumenys tampa tokie suglebę, suglebę, kad atima iš paciento galimybę atlikti savavališkus judesius..

Hipotenzijai būdingi „suglebusių pečių“ ir „kabančių rankų“ požymiai:

  • „Suglebusių pečių“ ženklas yra tas, kad pakėlus vaiką už pažastų, pakyla tik pečių juosta, o galva eina giliai tarp pečių.
  • „Kabančios rankos“ ženklas išreiškiamas tuo, kad per alkūnę ištiesta ir dilbio laikoma ranka pasyviai siūbuoja, nesusidūrusi su alkūnės sąnario pasipriešinimu..

Sausgyslių refleksai išsaugoti chorėjoje; tik suveikus kelio refleksui, kelio sąnaryje prailginimo padėtis vėluojama kelioms sekundėms.

Psichiniai pokyčiai

Psichikos pokyčiai su choreja pastebimi nuo pat pirmųjų ligos dienų: vaikai yra kaprizingi, užmaršūs, išsibarstę, vyksta nemotyvuota nuotaikos kaita; retesniais sunkiais ligos atvejais susidaro ryškus psichozės vaizdas, kurį lydi maniakinė būsena, sumišimas.

Uždegimo požymiai

Iš kraujo pusės yra anemija ir leukocitozė (nuo 4000 iki 15 000) su limfocitoze ir monocitoze. Dažnai pastebimas kalcio ir cukraus kiekio kraujyje sumažėjimas. Šlapime yra baltymų pėdsakų. Smegenų skystis be reikšmingų pokyčių.

Temperatūra šiek tiek pakyla (iki 37,5 °). Pulsas dažniausiai būna pagreitėjęs, dažnai aritminis, dermografizmas ryškiai išreikštas. Svorio metimas pastebimas tik ligos pradžioje.

Maždaug 50 proc. Pastebimos širdies komplikacijos:

  • reumatinis endokarditas (dažniausiai pažeidžiamas dvigubas vožtuvas),
  • miokarditas.

Vidutinė ligos trukmė yra 2–4 ​​mėnesiai, tačiau kartais procesas vėluoja ilgesnį laiką (nuo 6 iki 12 mėnesių).

Chorėjos prognozė

Chorėjos prognozė yra gera, tačiau liga linkusi kartotis. Recidyvas įvyksta dažniausiai po 1–2 metų ir dar greičiau, o tai davė pagrindo kalbėti apie specialią, vadinamąją protarpinę chorėją.

Chorėja: kaip gydyti?

Pacientai, sergantys chorėja, yra hospitalizuojami, nes jiems reikia rūpestingiausios priežiūros..

Sveikas maistas

Jų maitinimas kelia ypatingą rūpestį. Maistas turėtų būti virškinamas ir turintis daug kalorijų. Būtina neįtraukti šokolado, kakavos, kavos, prieskonių, stiprių mėsos sultinių, nes jie stimuliuoja nervų sistemą.

Narkotikų gydymas

Kadangi miego metu nevalingi raumenų susitraukimai nutrūksta, pacientams turėtų būti skiriami raminamieji ir migdomieji vaistai (bromidai, liuminaliniai). Vaikams iki 12 metų skiriama liuminalinė - po 0,01-0,02, du džiaugiasi dieną, o naktį - po 0,05 dozę. Esant dideliam susirūpinimui, į veną leidžiama vartoti 10% natrio bromido 5-10 ml tirpalo.

Arsenas turi gerą chorėjos poveikį, kuris skiriamas Fowlerio tirpalo pavidalu (6-12 lašų dozėje) arba kartu su antipirinu pagal šį receptą:

Sir. Corticio Aurantii 50.0

Aq. sunaikinti. 100,0

MDS. Vyresniems vaikams po 1 valgomąjį šaukštą 3 kartus per dieną

Ūminiu ligos periodu, atsižvelgiant į jo infekcinį-toksinį pobūdį, skiriamas į veną švirkščiamas urotropinas (2-3 ml 40% tirpalo), taip pat salicilatai, piramidonas (0,25-0,4 kelis kartus per dieną). Salicilo natris kartu su urotropinu ir adonilenu gali būti skiriamas pagal šį receptą:

Natrii salicylici 8.0

Aq. „Menthae 200.0“

MDS. Vaikai nuo 5 iki 8 metų - 1 arbatinis šaukštelis 3-4 kartus per dieną, nuo 8 iki 12 metų - vienas desertas, vyresni nei 12 metų - vienas šaukštas

Gerų rezultatų pasiekiama injekuojant į raumenis 20% magnio sulfato tirpalą, pradedant nuo 1 ml ir didinant iki 3-10 ml kartą per 2-3 dienas..

Fizioterapinis gydymas

Geras poveikis yra 10-15 minučių trunkančios šiltos 37–38 ° vonios, kurias pacientai vartoja kas antrą dieną.

Kai kuriais atvejais, pritaikius gimdos kaklelio mazgų diatermiją, pasiekiami palankesni rezultatai: 30–40 cm 2 ploto elektrodai dedami ant sternocleidomastoidinių raumenų šonų..

Atsižvelgiant į antispazinį kalcio poveikį, skiriama bendroji kalcio jonoforezė: tarp ašmenų dedamas elektrodas, kurio plotas 200 cm 2, su tarpeliu, sudrėkintu 2% kalcio chlorido tirpalu ir sujungtu su anodu; ant kojų galinių paviršių dedami du kiti elektrodai, po 100 cm 2, kurių kiekviena mirkoma vandenyje, ir suskaidyta viela sujungiami su katodu. Srovės stiprumas 14-20 A, procedūros trukmė 20-25 minutės.

Gydymą patartina derinti su kalcio jonoforeze ir bendra ultravioletine spinduliuote. Pradėkite nuo ½ biodozės, po 2 dienų pridedant ½ biodozės 70 cm atstumu nuo degiklio; iki švitinimo kurso pabaigos dozė koreguojama iki 5 biodozių; iš viso nustatyta 20 pozicijų.

Patartina išbandyti pakaušio-priekinės srities diatermiją. 30 cm 2 ploto elektrodai dedami ant kaktos ir pakaušio.

Chorėja

Chorėja yra nervų sistemos liga, kuriai būdingi subkortikalinių smegenų mazgų pažeidimai ir pasireiškia greiti, nekontroliuojami, nevalingi ir trūkčiojantys bagažinės bei galūnių judesiai..

Chorėjos tipai

Liga gali būti šių formų:

  • Chorea nepilnametė (vaikams);
  • Huntingtono chorėja;
  • Nėščių moterų chorėja.

Ši liga taip pat yra reumatinė ir ne reumatinė, reumatinė chorėja pasireiškia vaikams ir nėščioms moterims..

Mažoji chorėja pastebima vaikystėje ir paauglystėje esant reumatui. Laiku gydant, liga visiškai išnyksta. Reumatinės chorėjos priežastys slypi kraujagyslių, degeneraciniuose ir uždegiminiuose nervinio audinio pokyčiuose..

Nėščių moterų liga išsivysto pirmąjį trimestrą. Šiuo atveju chorėjos simptomai yra vaikystėje patirtos nepilnametės chorėjos rezultatas. Dažniausiai šia liga serga jaunos moterys.

Huntingtono chorėja yra genetinis sutrikimas, pasireiškiantis suaugusiesiems ir ilgainiui lydimas vis didėjančios demencijos.

Išvertus iš graikų kalbos, „chorea“ reiškia „šokį“, kuris iš tikrųjų aiškiai atitinka sindromo apraiškas: pacientas atlieka šlubuojančio, greito ir neteisingo pobūdžio veiksmus, o šis procesas primena šokius.

Chorėja yra viena iš labiausiai paplitusių hiperkinezės rūšių (nenormalus nekontroliuojamas raumenų judėjimas). Esant protiniam ar fiziniam poilsiui, motorinė veikla sumažėja, miegant jo nėra, tačiau esant menkiausiam dirginimui jis vėl sustiprėja. Ligai taip pat būdingas raumenų tonuso sumažėjimas..

Chorėjos simptomai taip pat gali rodyti sunkias smegenų ligas, ypač encefalitą, įvairius navikus ir kitas patologijas. Dauguma vaikų reumatinės chorėjos atvejų.

Chorėja vaikams (maža)

Liga vystosi reumato fone. Pacientams difuziniai pokyčiai pastebimi smegenų pusrutuliuose, žievėje, kamiene, membranose ir smegenų požieviniuose mazguose. Dažnai šie pažeidimai atsiranda kartu su širdies sutrikimais. 5–14 metų vaikams gresia pavojus.

Chorėjos simptomai yra šie:

  • Kūno temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių;
  • Judesių netikslumas;
  • Sutrikusi koordinacija;
  • Vaiko elgesio pokyčiai (pradeda grimzti, susiraukti, iškišti liežuvį, blogai rašyti, trūkčioti pečiais);
  • Šokinėjanti eisena;
  • Ašarojimas, dirglumas, greitas išsekimas ir nuovargis.

Vaikų chorėjos simptomai laikui bėgant dažniausiai blogėja. Dažnai tėvai nekreipia dėmesio į kai kuriuos vaiko elgesio momentus, nes jie gali atrodyti kaip nekalti išdaigos. Tačiau netrukus sindromas įgauna ryškių bruožų, o tai priverčia mamas ir tėčius sumišti..

Diagnozavus pacientams, pastebimas raumenų tonuso sumažėjimas, ypač tų raumenų, kurie linkę į chaotišką trūkčiojimą. Taip pat ligos buvimas tikrinamas tokiu būdu: medicininiu plaktuku jie atsitrenkia į kelį, dėl to koja sustingsta tiesimo padėtyje - aiškus chorėjos požymis..

Kartais liga pasireiškia kaip patologiniai refleksai, sutrikęs jautrumas, skausmo sindromai. Taip pat vaikui gali sutrikti kalba, padidėja prakaitavimas.

Jei chorėja nustatoma laiku ir imamasi daugybės terapinių priemonių, po 2–3 savaičių simptomai išnyks, tačiau yra tikimybė atsinaujinti..

Huntingtono chorėja

Šio tipo ligos yra paveldimos. Pirmieji simptomai paprastai būna nuo 25 iki 50 metų. Ligos apraiškos yra šios:

  • Santykinai lėto tempo choreinė hiperkinezė (netaisyklingas ir aštrus galūnių ar kamieno trūkčiojimas);
  • Progresyvus intelekto mažėjimas;
  • Emocinis nestabilumas.

Huntingtono ligos atveju prognozė yra bloga, tai yra, ligos negalima išgydyti.

Chorėjos gydymas

Mažo tipo chorėja gydoma ligoninės aplinkoje. Pacientui griežtai rodomas lovos režimas, poilsis ir rūpestingas jo rūpinimasis. Narkotikų arsenalą sudaro:

  • Antibiotikai (novocilinas, penicilinas, bicilinas, ekmonovocilinas);
  • Salicilatai (acetilsalicilo rūgštis, salicilo natris, butadienas, amidopirinas);
  • Gliukokortikoidiniai hormonai (prednizonas ir kortizonas);
  • Vitaminai ir mikroelementai (preparatai, turintys kalcio, multivitaminų, askorbo rūgšties, B grupės vitaminų);
  • Širdies gydymo priemonės.

Kineziterapija taip pat skirta chorėjos gydymui, įskaitant:

  • Spygliuočių vonios;
  • Galvaninė apykaklė pagal Ščerbaką su kalcio chloridu;
  • Elektros miegas.

Siekiant užkirsti kelią chorejai, galima rekomenduoti nosiaryklės ir burnos ertmės sanitariją, laiku diagnozuoti ir gydyti įvairių formų reumatą, taip pat grūdinti vaikus..

Suaugusiems, sergantiems Huntingtono liga, patariama susilaikyti nuo dauginimosi - pastoti ir turėti vaikų.

Chorėja

Medžiagos autorius

apibūdinimas

Chorėja yra nevalingo judesio rūšis (hiperkinezė), kuriai būdingas šlavimo ar purtymo pobūdis.

Šios patologijos judesiai yra staigūs, nesusiję tarpusavyje ir negali būti valdomi žmogaus.

Chorėja yra daug dažnesnė vaikams ir paaugliams nei suaugusiesiems. Nepaisant to, liga gali pasireikšti 30–40 metų amžiaus, o tai yra daug rečiau. Chorėja nėra labai paplitusi. Remiantis statistika, jis diagnozuojamas 1 asmeniui iš 10 000 žmonių. Be to, svarbu pažymėti, kad chorėja diagnozuojama vyrams didumo tvarka dažniau nei moterims..

Chorėjos išsivystymo priežastys yra daug:

  • paveldimos ligos, pavyzdžiui, Huntingtono chorėja, pasireiškianti palaipsniui didėjančia chorėjos apraiškomis su gretutine intelekto negalia. Wilsono-Konovalovo liga taip pat yra paveldima. Ligos esmė yra vario apykaitos pažeidimas, dėl kurio varis kaupiasi kepenyse, ragenoje ir smegenų bazinėse ganglijose, kurios yra atsakingos už tonuso reguliavimą ir judesių koordinavimą;
  • infantilus cerebrinis paralyžius (cerebrinis paralyžius). Ne visada, tačiau kai kuriais atvejais, be pagrindinių ligos simptomų, gali būti pastebėti nevalingi, plačios prigimties judesiai;
  • Sydenham chorėja („chorea minor“) išsivysto dėl streptokokinės infekcijos;
  • lėtinis smegenų kraujo tiekimo nepakankamumas;
  • smegenų vaskulitas (kraujagyslių sienelių uždegimas);
  • vartojant tam tikrus vaistus, pavyzdžiui, ilgalaikį antipsichozinių vaistų vartojimą, piktnaudžiavimą centralizuotai veikiančiais vaistais.

Paprastai chorėjos prognozė nėra labai palanki. Šių pacientų mirtis įvyksta ne dėl pačios ligos, o dėl sunkių komplikacijų. Paprastai mirtinas pacientų rezultatas pasireiškia praėjus 12–15 metų po patologijos diagnozės. Chorėjos pacientai retai gyvena iki 35–45 metų. Žmonėms, turintiems giminaičių, kenčiančių nuo šio negalavimo, nerekomenduojama turėti vaikų. Išeitis iš šios situacijos gali būti įvaikinimas..

Simptomai

Pagrindiniai simptomai, atsirandantys su chorėja, yra nevalingi judesiai. Taip yra dėl netaisyklingo įvairios kilmės ir funkcijos raumenų grupių susitraukimo. Dažniausiai nevalingi judesiai atsiranda galūnėse, tačiau taip pat galima nustatyti hiperkinezę bagažinės ir veido raumenyse. Kai kurie ekspertai palygina šiuos judesius su šokiais ar grimasomis. Hiperkinezės stiprėjimas pastebimas stresinėse situacijose su jauduliu, jie dingsta sapne, kai žmogus yra visiškai atsipalaidavęs.

Chorėja dažnai lydi intelekto, emocinio nestabilumo sumažėjimas. Tokiems žmonėms paprastai būdingas padidėjęs dirglumas, agresijos epizodai. Pablogėja trumpalaikė atmintis, sumažėja mokymasis.

Diagnostika

Chorėjos diagnozė pradedama renkant skundus ir ligos anamnezę. Nurodomas pirmųjų nevalingų judesių atsiradimo laikas, kokiu dažniu jie pasirodo, kas prieš juos. Taip pat svarbu išsiaiškinti, ar šeimoje kam nors nebuvo panašių simptomų (atsižvelgiama tik į kraujo ryšius). Be to, kadangi kai kuriais atvejais chorėja atsiranda vartojant tam tikrus vaistus, turėtumėte sužinoti, kuriuos vaistus žmogus vartojo pakankamai ilgą laiką..

Tiriant pacientą įvertinamas galimi nevalingi judesiai. Taip pat vertinamas raumenų tonusas, kuris padidės kartu su chorėja, pastebimas raumenų jėgos sumažėjimas. Be neurologinio tyrimo, atliekamas bendras tyrimas, kuris apima gyvybiškai svarbių organų auskultaciją, perkusiją ir palpaciją. Tai būtina norint įvertinti bendrą kūno būklę. Be to, tai leidžia nustatyti Wilsono-Konovalovo ligos požymius (kepenų padidėjimas, ruda dėmė ant akių ragenos (Kaiserio-Fleischerio žiedas)), kurie taip pat gali sukelti chorėjos vystymąsi..

Bendrieji laboratoriniai tyrimai negali nustatyti chorėjai būdingų rodiklių pokyčio. Įtarus Wilsono-Konovalovo ligą, nustatomas vario kiekis kraujyje, ceruloplazmino (baltymo, kuris kraujyje perneša vario jonus) lygis. Vilsono-Konovalovo ligos buvimą parodys sumažėjęs ceruloplazminas, dėl kurio pažeidžiama vario apykaita. Nukentės ir kepenų funkcija, todėl atlikus biocheminį kraujo tyrimą nustatomas kepenų fermentų kiekio padidėjimas.

Iš instrumentinių tyrimų metodų naudojama KT (kompiuterinė tomografija) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija). Šie tyrimai leidžia mums įvertinti smegenų būklę. MRT leidžia tirti smegenų struktūrą sluoksniais, ypač bazinių ganglijų būklę, atsakingą už tonuso reguliavimą ir judesių koordinavimą..

EEG (elektroencefalografija) naudojama smegenų funkcinei būklei įvertinti. Tai yra tiksliausias tyrimo metodas, atspindintis menkiausius smegenų žievės ir giliųjų struktūrų funkcijos pokyčius. Remiantis bioelektrinių signalų, gaunamų iš kiekvienos smegenų ląstelės, kreivės forma. Iššifravus gautą grafinę kreivę galima nustatyti įvairių smegenų dalių darbo nuoseklumą, įvertinti neuronų veikimo sutrikimų gylį ir laipsnį..

Gydymas

Norint sėkmingai gydyti chorėją, būtina tiksliai žinoti šio negalavimo atsiradimo priežastį. Visų pirma, turėtumėte nustatyti dienos režimą ir mitybą, fizinį aktyvumą. Rekomenduojama dažniau būti gryname ore, valgyti dažnai ir dalinai. Žmonėms, linkusiems į hipertenziją, svarbu kontroliuoti kraujospūdžio lygį. Kraujospūdį rekomenduojama matuoti bent tris kartus per dieną, ypač ryte ir vakare prieš miegą. Taip pat būtina stebėti antihipertenzinių vaistų vartojimą ir nepamiršti jų vartoti laiku..

Norint sumažinti nevalingų judesių, dėl kurių pasireiškia liga, sunkumą, skiriami trankviliantai ir antipsichoziniai vaistai. Norint pagerinti mitybą ir smegenų funkciją, naudojamos priemonės, gerinančios medžiagų apykaitos procesus. B grupės vitaminai naudojami siekiant pagerinti nervinių impulsų perdavimą iš smegenų į raumenų audinį.

Jei chorėją sukėlė infekcinė bakterinės etiologijos liga, skiriami antibiotikai, kurių veikimas skirtas sunaikinti patogeninius mikroorganizmus. Sergant Wilsono-Konovalovo liga, vartojami vaistai, mažinantys vario absorbciją. Sergant šia liga, taip pat svarbu griežtai laikytis dietos, o tai reiškia, kad negalima išskirti produktų, kurių sudėtyje yra vario. Gliukokortikosteroidai skiriami tais atvejais, kai chorėjos etiologijoje yra uždegiminis komponentas, pavyzdžiui, sergant vaskulitu. Chorėja taip pat gali atsirasti ilgalaikio tam tikrų vaistų vartojimo fone, todėl reikėtų išsiaiškinti, kokius vaistus žmogus vartojo. Jei įtariamas chorėjos vystymosi kaltininkas iš išvardytų vaistų, turėtumėte nedelsdami nutraukti šios priemonės vartojimą..

Kartu su vaistų terapija naudojamas fizioterapinis gydymas:

  • cinkavimas;
  • elektros miegas;
  • radono vonios.

Vaistai

Pagrindiniai vaistai, vartojami gydant chorėją, yra trankviliantai ir antipsichoziniai vaistai. Juos skiria tik gydytojas ir vaistinėje išduoda griežtai pagal receptą. Šios narkotikų grupės turi savo ypatumų, visų pirma, atsižvelgiant į jų vartojimą, gali pasireikšti daug šalutinių poveikių, todėl jie skiriami atsargiai. Šiuo atžvilgiu ypač svarbu, kad pacientas griežtai laikytųsi savo gydančio gydytojo nurodymų ir negydytų savęs..

Norint pagerinti medžiagų apykaitos procesus smegenyse, skiriami tokie vaistai kaip piracetamas, actoveginas ir cerebrolizinas. Šie vaistai paprastai yra gerai toleruojami, retai sukelia šalutinį poveikį (bendras silpnumas, galvos svaigimas, nerimas, dispepsiniai sutrikimai, miego sutrikimas)..

Taip pat naudojami raminamieji vaistai, turintys bendrą raminamąjį poveikį centrinei nervų sistemai. Raminamasis poveikis pasireiškia sumažėjus reakcijai į įvairius išorinius dirgiklius. Šis efektas pasiekiamas reguliuojant centrinės nervų sistemos funkcijas, tai yra sustiprėja slopinimo procesai arba sumažėja sužadinimo procesai. Be to, raminamieji vaistai teigiamai veikia miegą, palengvina miego pradžią ir padidina miego gilumą..

Iš B grupės vitaminų preparatų pirmenybė teikiama tiaminui (B1) ir cianokobalaminui (B12). B1 vykdo nervinį impulsą išilgai aksonų (periferiniai nervų ląstelių procesai), dalyvauja nervų procesų regeneracijoje. B12 dalyvauja kuriant nervų mielino apvalkalą, mažina skausmą, atsirandantį dėl nervinių skaidulų pažeidimo (tačiau nenaudojamas kaip analgetikas). Be to, dažnai skiriamas vitaminas B6 (piridoksinas), kuris veikia kaip antioksidantas ir taip pat suteikia elektros impulsą dviejų nervinių ląstelių sąlyčio vietoje..

Bakterinės etiologijos infekcijoms gydyti skiriami antibakteriniai vaistai. Konkretaus antibiotiko pasirinkimas priklauso nuo infekcijos sukėlėjo tipo.

Iš gliukokortikosteroidų vartojami sisteminio poveikio vaistai. Dažniausiai prednizolonas vartojamas tablečių pavidalu, paūmėjus procesui, naudojamos injekcijos.

Vartojant prednizoloną, gali atsirasti šie pokyčiai:

  • padidėjęs kraujospūdis;
  • moterų psichinio ciklo pažeidimas;
  • raumenų silpnumas;
  • sumažėjusi gliukozės tolerancija;
  • osteoporozė (sumažėjęs kaulų tankis, todėl kaulai tampa trapesni ir linkę į lūžius);
  • nevirškinimas, pykinimas, vėmimas, padidėjęs apetitas;
  • alerginė reakcija individualaus vaisto netoleravimo atveju.

Nepaisant tokio plataus spektro šalutinių poveikių, kurie atsiranda vartojant gliukokortikosteroidus, kai kuriais atvejais neįmanoma išsiversti be jų..

Liaudies gynimo priemonės

Chorėja yra rimta sveikatos būklė, kuriai reikalinga medicininė pagalba. Jokiu būdu negalima manyti, kad liaudies gynimo priemonės gali atleisti žmogų nuo šio negalavimo. Kaip rašyta anksčiau, chorėjos gydymui naudojami raminamieji vaistai. Daugelis jų yra pagaminti iš augalinių ingredientų. Todėl juos galima saugiai pakeisti tradicine medicina..

Yra daugybė populiarių receptų, kurie turi raminamąjį poveikį:

  • Raudonėlio, medetkų ir tanio užpilas. Norėdami paruošti raminamąją kolekciją, turėsite vienodais kiekiais sumaišyti išvardytas žoleles, užpilti verdančiu vandeniu, suvynioti ir leisti jam užvirti mažiausiai pusvalandį. Po paruošimo infuzija naudojama tris kartus per dieną, 100 ml. Vienai stiklinei verdančio vandens reikės 1 šaukšto kolekcijos.
  • Melisų antpilą taip pat lengva paruošti. Norėdami tai padaryti, jums reikia 3 šaukštų susmulkintų melisų lapų, kurie užpilami stikline verdančio vandens ir troškinami vandens vonelėje 10 - 15 minučių. Po to infuziją reikia atvėsinti ir filtruoti. Jūs turite suvartoti 100 ml du kartus per dieną.

Dar lengviau pasigaminti melisų arbatos, kuri yra ne mažiau naudinga nei užpilas.

Labai populiari mėta, kuri daugeliui auga vasarnamyje. Kad tokia nuostabi žolė nepraeitų veltui, galite ją užplikyti arbata. Ši arbata ne tik pagerins nuotaiką ir palengvins dirglumą, bet ir padės greičiau užmigti..

Yra dar vienas raminamasis produktas, kurio pagrindas yra medus ir burokėlių sultys. Norėdami jį paruošti, turite per pusę sumaišyti burokėlių sultis ir medų. Gautą mišinį reikia gerti po 0,5 puodelio 3 kartus per dieną 10 dienų, po to daroma pertrauka.

Žolelių vonios prieš miegą taip pat yra veiksmingos. Pavyzdžiui, norint paruošti vieną iš jų, reikės 1 kg žolelių (pelyno, liepžiedžių, rozmarino). Sumaišius žolė užpilama 4 litrais šalto vandens, tada 5 minutes verdama ant ugnies ir infuzuojama kitas 15 minučių. Po virimo gautas sultinys filtruojamas ir supilamas į šiltą vonią.

Kaip išvengti chorėjos ligos vystymosi

Chorėja yra liga, kai pasireiškia ir progresuoja skirtingų raumenų hiperkinezė. Dažnai pacientas atlieka chaotiškus, aštrius judesius su galūnėmis. Be to, jie yra ir vienašaliai, ir dvišaliai. Pastaruoju atveju su patologija nėra sinchronizacijos, tai yra, rankos ir kojos „gyvena savo gyvenimą“ ir nėra susijusios viena su kita..

Turinys
  1. Ligos patogenezė
  2. klasifikacija
  3. Priežastys
  4. Klinikiniai požymiai
  5. Ligos diagnozė
  6. Gydymo procesas

Ligos patogenezė

Dėl agresyvios įvairių veiksnių įtakos pažeidžiami ir deformuojami smegenų pamatiniai ganglijai, taip pat smegenėlių dantytieji branduoliai. Tai yra pagrindinis patologinės būklės susidarymo principas..

Šia tema
    • Chorėja

Kaip laiku atpažinti ir greitai išgydyti Huntingtono sindromą

  • Neuralgia.ru redakcija
  • 2018 m. Kovo 26 d.

Beveik visada šį sunaikinimą lydi tinklinis smegenų formavimasis, dėl kurio pažeidžiamas fiziologinis dopamino grįžimas ir atsiranda chaotiški raumenų judesiai. Chorėjos liga gydoma ilgai ir yra sunki, todėl, atsiradus pirmiesiems simptomams ir laiku pradėjus gydymą, susisiekti su specialistu bus palankios prognozės.

Su nedidele patologine hiperkineze pasireiškia silpnas motorinis jaudulys, kurį lydi per dideli judesiai, motorinis judrumas, grimasos ir nenormalūs gestai. Ryškios choreinės hiperkinezės metu iškreipiamos veido išraiškos, sutrinka kalba, vaikščiojimas, stovėjimas, atsiranda nenatūrali eisena, kuri netinka įprastam apibūdinimui..

Esant sunkiai ligos stadijai, negalima atlikti įvairių savanoriškų aktyvių veiksmų, dėl kritimų pacientas negali judėti. Dėl choreinio veido, burnos, kvėpavimo raumenų aktyvumo žmogus negali normaliai kalbėti ir net valgyti maistą.

Vėluojančių sukimo pobūdžio choreoatetoidinių judesių atsiradimas paaiškinamas distonijos įvedimu greitam patologiniam aktyvumui, kai agonistai ir antagonistai vienu metu ilgą laiką mažinami. Staiga atsiradusi chorėja atsiranda dėl pagrindinės kraujagyslių, medžiagų apykaitos ar autoimuninės ligos.

Laipsniška patologija su tolesniu progresavimu rodo, kad organizme yra neurodegeneracinė liga. Priverstiniai judesiai yra židininiai esant burnos neuroleptinei hiperkinezei, apibendrinti ir hemisindromo forma.

klasifikacija

Patologija yra pirminė ir antrinė. Pirmasis tipas turėtų apimti:

  • Huntingtono chorėja;
  • choreoakantocitozė arba neuroacancitozė;
  • gerybinė paveldima liga be progreso;
  • Lesha-Nyhan liga.

Antrinės formos išsivysto esant autoimuninėms patologijoms, įvairioms infekcijoms, medžiagų apykaitos sutrikimams, intoksikacijai ir smegenų traumoms. Pagal kitą klasifikaciją chorėja yra šių tipų:

  • paveldimas, neprogresuojantis ankstyvas ir lėtinis vėlyvas;
  • atsirandantys dėl ekstrapiramidinių ligų;
  • antraeilis.

Nepaisant formų įvairovės, beveik visi šios patologinės būklės tipai turi tas pačias klinikines apraiškas. Huntingtono chorėja gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 35 iki 42 metų. Klasikinė choreinė hiperkinezė vystosi etapais, pirmuosius nenatūralius judesius kartais sunku pagauti.

Kai patologija progresuoja, nenormalus rankų aktyvumas, eisenos, kalbos, rijimo pablogėjimas, atminties sutrikimas, banalios buitinės savitarnos komplikacija, demencijos išsivystymas pridedamas prie lūpų laižymo, susiraukimo, liežuvio iškišimo..

Kartais ankstyvoje ligos stadijoje atsiranda psichikos sutrikimų, pavyzdžiui, depresija, haliucinacijos, elgesio pokyčiai, o po kelerių metų susidaro hiperkinetinis sindromas.

Sergant neuroakantocitoze, be chorėjos, eritrocitai keičia savo formą. Paprastai patologija pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms. Pradiniame ligos etape pacientas kenčia nuo burnos hiperkinezijos, tai yra, iškiša liežuvį, judina lūpas, kramto, daro įvairias grimasas, panašias į vėlyvąją diskineziją..

Būdingas šios chorėjos formos bruožas yra tai, kad chaotiškas vidinių skruostų ir kitų burnos ertmės sričių kandymas sukelia žalą. Dėl periferinių nervų pažeidimo atsiranda galūnių raumenų silpnumas ir atrofija. Kai progresuoja neuroakantocitozė, epilepsijos priepuoliai atsiranda dažniau.

Su gerybine paveldima choreja, kuri vystosi vaikams, nėra demencijos, o generalizuota patologija pasireiškia tik dieną. Šiai ligos formai būdingas tolesnio progresavimo nebuvimas su galimu apraiškų sumažėjimu, taip pat natūralus psichinis vystymasis.

Lešos-Nyhano ligos metu padidėja šlapimo rūgšties lygis, taip pat gerokai paveikiama nervų sistema. Per pirmuosius savo gyvenimo mėnesius vaikus pradeda varginti vėluojanti motorinė raida, vystosi rankų ir kojų standumas. Tuomet nukenčia piramidinis traktas, atsiranda grimasos, įkandus pažeidžiamos lūpos, skruostai, pirštai.

Antrinė Sydenham chorėja paveikia vaikus ir paauglius, pasireiškia praėjus keliems mėnesiams po reumato ar streptokokinės infekcijos pasikartojimo. Mergaitėmis sergamumas yra 2 kartus didesnis nei berniukų. Pirmieji šios chorėjos etapai ar lengvi laipsniai pasireiškia variklio slopinimo, įvairių gestų ir grimasų pavidalu..

Esant sunkiai ligos eigai, pacientas negali pasitarnauti, judėti, bendrauti, taip pat sutrinka kalba ir kvėpavimas. Beveik visada per šešis mėnesius staiga pasireiškia hiperkinezės regresija.

Nėščių moterų chorėja kenčia nuo primiparų, kurie vaikystėje patyrė nedidelę patologijos formą. Paprastai liga vystosi iki penkto nėštumo mėnesio su paūmėjimais vėlesnėse „nuostatose“.

Po gimdymo ar aborto klinikinės apraiškos staiga regresuoja. Į ekstrapiramidinius simptomus neįtraukiama chorėja, kuri yra psichogeninis judėjimo sutrikimas.

Priežastys

Pagrindinis chorėjos vystymosi veiksnys yra paveldimumas. Be kitų ligos formavimosi priežasčių, reikėtų pabrėžti:

  • imuninės sistemos sutrikimai;
  • mechaninė smegenų trauma;
  • cerebrinis paralyžius;
  • infekcinių bakterinės ar virusinės formos patologijų buvimas, pavyzdžiui, encefalitas, meningitas;
  • kraujagyslių problemos;
  • apsvaigimas;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • reumatas, po kurio seka reumatinė chorėja;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • lėtinis tonzilitas.

Kartais provokuojantis veiksnys yra nėštumas, kai moters vaikystėje yra maža chorėja. Ilgą laiką vartojami dopamino D1 receptorių antagonistai sukelia vaistinės patologijos formą.

Klinikiniai požymiai

Liga ne visada pasireiškia iškart, tačiau jos simptomai yra ryškūs ir praktiškai neprimena kitų nervų sistemos pažeidimų apraiškų. Choreinė hiperkinezė pasireiškia plačiais, chaotiškais galūnių judesiais.

Vizualinio tyrimo metu atsiskleidžia sumažėjęs raumenų tonusas. Pacientas dažnai nevalingai daro įvairias grimasas, energingai gestikuliuoja. Kalbantis pastebimas rankų judesių neįmanoma.

Chorėjai taip pat būdingas pablogėjęs veiklos koordinavimas, „šokančios“ eisenos išvaizda, smogimas ar dūsavimas bendraujant. Net ramybėje paciento galva trūkčioja. Sapne klinikinės apraiškos paprastai išnyksta, tačiau pabudus ar patiriant emocinį stresą jos žymiai padidėja.

Ligonis taip pat kenčia nuo silpnaprotystės, sutrikusios atminties, dėmesio, kalbos, bendro nerimo, agresyvumo, rašysenos pokyčių, taip pat didelių sunkumų atliekant kontroliuojamus judesius. Vaikams simptomai yra identiški suaugusiųjų chorejai, tačiau šiek tiek išlyginti.

Ligos diagnozė

Chorėjos diagnozę įtakoja paciento skundai ir klinikinės patologijos apraiškos. Kraujo tyrimas atliekamas siekiant nustatyti leukocitų kiekį, taip pat streptokokinės infekcijos buvimą.

Jis taip pat gali būti naudojamas chorėjos reumatoidiniam faktoriui nustatyti dėl C reaktyvaus baltymo. Diagnostikos proceso metu specialistas, norėdamas nustatyti paveldimumą, būtinai turi ištirti kenčiančio vaiko tėvų ligas.

Norint sugauti menkiausius smegenų veiklos pokyčius, atliekama elektroencefalograma. Atlikta novatoriška elektromiografija, skirta nuodugniai ištirti raumenų biopotencialus. Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tyrimai naudojami kaip papildomi instrumentiniai tyrimai..

Gydymo procesas

Kai kurios ligos formos, pavyzdžiui, Huntingtono chorėja, dažnai paūmėja, todėl reikėtų griežtai laikytis specialisto paskirto gydymo. Reumatu sergantys vaikai turėtų būti užregistruoti ambulatorijoje dar prieš išsivystant patologinei būklei. Tai sumažina sunkios ligos tikimybę..

Vaistų terapija nuo chorėjos susideda iš visos grupės vaistų - priešuždegiminių, antibakterinių, raminamųjų, neuroleptinių, taip pat antihistamininių vaistų, vitaminų, kraujagysles plečiančių vaistų ir smegenų veiklai gerinti..

Sunkioji Hningtono chorėja gydoma antibiotikais. Pagalbiniai terapiniai metodai yra gydomosios radono vonios ar pušų spygliai, taip pat naudojama kineziterapija.

Chorėjos pašalinimo rezultatas priklauso nuo teisingos diagnozės ir laiku nustatytos pagrindinės ligos priežasties. Jei šeimoje yra chorėjos istorija, suaugusiems patariama neplanuoti vaikų. Nėščių moterų patologijos simptomų atsiradimas žymiai sumažina sveiko vaiko gimimo tikimybę, ir apskritai geriau atsisakyti minties susilaukti antro kūdikio.

Sergančių vaikų tėvai turėtų būti dėmesingi ir ypač atsargūs elgdamiesi ir bendraudami. Vaiko nervų sistema neturėtų būti dirginama, todėl geriau vengti provokuoti riksmus, neigiamas emocijas.

Huntingtono liga (Huntingtono chorėja)

Bendra informacija

Chorėja, kokia liga? Chorėja (arba choreinė hiperkinezė) yra nenutrūkstami, greiti, chaotiški judesiai. Hiperkinezė apima distalines rankas ir kojas, veido raumenis, gerklų ir kamieno raumenis. Šie judesiai yra smurtiniai ir panašūs į grimasas, išdaigas ir išdaigas. Hiperkinezė yra susijusi su smegenų struktūrų pažeidimais, sujungtais į ekstrapiramidinę sistemą. Šie judesių sutrikimai žymiai riboja paciento galimybes ir sukelia socialinę izoliaciją. Dažnos chorėjos formos yra Huntingtono choreja ir reumatinė chorėja (sinonimas Šv. Vito šokiui ir Sydenhamo chorėjai), kurių kilmė ir projekcijos skiriasi..

Jei atsižvelgsime į Huntingtono sindromą, tada Vikipedijoje pateikiamas toks šios ligos apibrėžimas: "... genetinė nervų sistemos liga, kuriai būdinga progresuojanti hiperkinezė ir psichiniai sutrikimai". Liga tęsiasi sunaikinant smegenyse esančius neuronus, kurie pasireiškia psichinių gebėjimų sumažėjimu ir progresuojančiu judesių pažeidimu, o tai visada nulemia paciento fizinių galimybių pažeidimą ir negalią. Tai neišgydoma, progresuojanti paveldima liga..

Reumatinė chorėja arba Šv. Vito šokis, susijęs su reumatu, turi palankią gydymo prognozę. Vikipedijoje pateikiamas toks apibrėžimas: "... būdingi nepastovūs ir staigūs judesiai, kurie yra panašūs į įprastus veido judesius, tačiau skiriasi amplitude ir intensyvumu, todėl atrodo pretenzingi ir groteskiški, primenantys šokį".

Be to, hiperkinezė, susijusi su ekstrapiramidinės sistemos pažeidimu, yra torticollis, drebulys, distonija, atetozė, tikas, mioklonusas. Visoms šioms būklėms būdingas hipotoninis-hiperkinetinis sindromas - tai yra, jose derinama hiperkinezė (nevalingi, smurtiniai judesiai) ir sumažėjęs raumenų tonusas. Ekstrapiramidinės nervų sistemos funkcija yra sudaryti sąlygas judėjimui (raumenų tonuso pasiskirstymui ir raumenų paruošimui judėjimui), užtikrinant laikyseną ir atliekant stereotipinius refleksinius judesius. Visos šios funkcijos sutrinka, kai sutrinka ekstrapiramidinės sistemos funkcija.

Patogenezė

Sergant šia liga vyrauja smegenų pamatinių ganglijų pažeidimas, turintis didelę reikšmę kontroliuojant judesį ir elgesį. Taip pat sumažėja neurotransmiterių (gama-amino sviesto rūgšties ir P medžiagos) lygis. Šie sutrikimai atsiranda dėl genų mutacijų.

Huntingtono chorėjos genas yra lokalizuotas ketvirtojoje chromosomoje. Genas koduoja baltymą, vadinamą Huntingin (Hunting Tin), kuris yra būtinas ląstelių vystymuisi ir išgyvenimui. Paprastai genas turi pakartotinę nukleotidų citozino-adenino-guanino (CAG) grandinę. Tokių pakartojimų skaičius gene paprastai svyruoja nuo 8 iki 35, o mutageniniame - pakartojimų skaičius padidėja, ir tai sukelia Huntingtono ligą. Kadangi CAG tripletas koduoja aminorūgštį glutaminą, šioje ligoje glutaminas kaupiasi per daug ir yra žalingas. Kuo daugiau CAG kopijų, tuo anksčiau liga vystosi ir ryškesni simptomai.

klasifikacija

Ekstrapiramidinė hiperkinezė yra:

  • Pirminis (sergant įvairiomis neurodegeneracinėmis ligomis, pavyzdžiui, Huntingtono liga, neuroakantocitozė, spinocerebellarinė ataksija).
  • Antrinis (autoimuninių, kraujagyslių ir medžiagų apykaitos ligų simptomas, apsinuodijimas sunkiaisiais metalais, įvairių etiologijų encefalitas).

Kalbant apie paplitimą, choreinė hiperkinezė skirstoma į:

  • Židinio.
  • Vienpusis.
  • Apibendrinta.

Huntingtono chorėja, kas tai? Ši liga susijusi su subkortikinių branduolių ir žievės neuronų sunaikinimu. Liga pasireiškia kaip judėjimo sutrikimų, silpnaprotystės ir progresuojančio pažinimo sutrikimo derinys. Kadangi chorėja nėra vienintelis ligos pasireiškimas, Huntingtono ligos terminas yra teisingesnis nei terminas chorėja. Liga pasireiškia sulaukus 40–50 metų ir abiejų lyčių atstovai vienodai ja serga. Pagrindinės ligos apraiškos nuolat progresuoja.

Jau ankstyvoje stadijoje Huntingtono liga, be judėjimo sutrikimų, pasireiškia ryškus kalbos sutrikimas (uždelsta aritminė kalba), rijimo sutrikimas atsiranda vėlesnėse stadijose ir sukelia aspiraciją, asfiksiją ir plaučių uždegimą. Psichinės sferos pokyčius rodo atminties, dėmesio, fobinių sutrikimų ir depresijos bandymai nusižudyti.

Tarp antrinių formų išsiskiria mažoji chorėja (Sydenham chorėjos sinonimas), kuri yra reumato komplikacija. Tai yra visuotinai pripažintas reumatinių nervų sistemos pažeidimų variantas, todėl reumatinė chorėja dar vadinama neurorema. Pirmieji reumatinės chorėjos epidemijos aprašymai buvo padaryti 1418 m., O Sydenhamas po 200 metų pateikė išsamų ligos aprašymą. 1831 m. Brightas nustatė ryšį tarp mažos chorėjos ir reumatinės karštinės ir apibūdino sunkias pseudoparalitinės chorėjos formas.

Pastaraisiais metais dėl antireumatinio Sydenham chorėjos gydymo ji yra labai reta, o pačią reumatologiją reumatologai laiko liga, kuri praranda aktualumą. Devintojo dešimtmečio pradžioje neuroreumatas (Šv. Vito šokis) buvo diagnozuotas 36% reumatu sergančių vaikų, o dabar - 16% pacientų. Tuo pačiu metu vyrauja hemichorėja (vienos pusės hiperkinezė) ir raumenų hipotonija (vidutinio sunkumo ir sunki), sutrikusi koordinacija, rašysena ir kalba, padidėję sausgyslių refleksai ir emocinis labilumas..

Huntingtono chorėjos priežastys

Šios ligos priežastis yra ketvirtosios chromosomos genetinis defektas. Genetinės Huntingtono chorėjos priežastys yra 4 chromosomos pokytis, kai padidėja vieno iš DNR fragmentų, koduojančio hunttino baltymą, pasikartojimų skaičius. Kuo didesnis pakartojimų skaičius, tuo anksčiau liga vystosi. Šios genetinės priežastys ir su tuo susijęs baltymų susidarymo pažeidimas dėl poliglutamino kartoja iš anksto striatumo ir uodeginio branduolio neuronų mirtį..

Jei kalbėsime apie antrines chorėjos formas, tai jų priežastys vaikystėje gali būti reumatas, sisteminė raudonoji vilkligė, kraujagyslių pažeidimas (kraujagyslių chorėja), antifosfolipidinis sindromas. Vyresnio amžiaus žmonėms chorėją gali sukelti kepenų ligos, insultas ar policitemija. Chorėja yra dažniausia hipertinezė po insulto ir pastebima 1,3% pacientų, sergančių ūmine smegenų kraujagyslių liga. Choreinė hiperkinezė ūmiai pasireiškia pirmosiomis insulto dienomis. Tai dažniau vaizduojama hemichorėja, o esant dvišaliams kraujagyslių pažeidimams - apibendrinta. Daugumai pacientų hiperkinezė derinama su raumenų silpnumu toje pačioje pusėje..

Kraujagyslinės chorėjos priežastis yra išeminis arba hemoraginis talamo, subtalamo ir lentiforminių branduolių pažeidimas. Kraujagyslinę chorėją taip pat gali sukelti parietalinės, priekinės ar laikinosios skilties pažeidimai..

Huntingtono chorėjos simptomai

Simptomai apima įvairių tipų patologinius judesius. Jie pirmiausia atsiranda distalinėse galūnėse, o vėliau tampa apibendrinti, o tai trukdo atlikti įprastus judesius. Pirma, pacientams pasireiškia nerangumas, nerangumas, blogėja judesių koordinacija ir pablogėja rašysena. Greiti ir nepastovūs judesiai skirtingose ​​raumenų grupėse yra susiję su smegenų slopinančio poveikio motoriniams nervams sumažėjimu.

Tuomet pasirodo keista eisena (lėta, įtempta, „šokanti“), grimasa, nesugebėjimas padaryti griebiančio judesio ir judinti akis nemirksint ar linktelint galva. Pacientai negali padaryti kumščio. Laikui bėgant nevalingi judesiai tampa distoniški ir atsiranda nestabilumas, dėl kurio pacientas dažnai krenta. Sunkiais atvejais pacientai praranda galimybę savarankiškai judėti ir jiems reikia vežimėlio. Jie taip pat sutrikdo rijimą ir kalbą. Kalbos sutrikimus lydi nevalingi raumenų judesiai. Ligonis pokalbio metu verkia, uostosi, trenkiasi, grimasa, o akies obuoliai juda atsitiktinai. Vėliau kalba tampa visiškai neaiški..

60% atvejų psichopatiniai sutrikimai pasireiškia dar neprasidėjus judėjimo sutrikimams.

Huntingtono liga: simptomai ir požymiai, nuotraukos

Emociniai sutrikimai ir padidėjęs jaudrumas pasireiškia tuo, kad pacientą nemotyvuoja panikos, įniršio, nerimo priepuoliai. Taip pat gali išsivystyti hiperseksualumas. Buvo pranešta apie miego sutrikimus.

Demencija vystosi vėlesnėse ligos stadijose. Kartais silpnaprotystės vystymasis yra sustabdomas, ir jis ne visada tampa visiškas. Todėl galime sakyti, kad silpnaprotystė Huntingtono chorėjoje yra palyginti gerybinė. Kai kurie pacientai gali ilgai dirbti įprastą darbą ir likti už psichiatrijos ligoninės ribų. Psichikos sutrikimai pasireiškia gebėjimo mąstyti sumažėjimu, dėmesio susilpnėjimu ir jų elgesio kritikos stoka. Jei atsižvelgsime į kitus požymius, reikia pažymėti didelį pacientų polinkį į depresijos sutrikimus ir polinkį į savižudybę. Gali pasirodyti kliedesys ir obsesinės būsenos. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai - dažniausiai tai pasireiškia pacientams, kuriems liga prasideda jauname amžiuje. Huntingtono liga gali būti derinama su cukriniu diabetu. Todėl tokiems pacientams dažnai pasireiškia diabeto simptomai: padidėjęs troškulys, padidėjęs šlapimo kiekis, burnos džiūvimas.

Atsižvelgiant į to ar kito simptomo paplitimą klinikoje, išskiriamos kelios klinikinės ligos formos:

  • Hiperkinetiškas. Vyrauja nevalingas raumenų judesys, sustiprėjęs jauduliu. Vaikščiodami pacientai kalbėdami sūpuoja rankomis, šoka, linguoja, grimasa, leidžia pašalinius garsus. Hiperkinezė išnyksta miegant. Laikui bėgant jie auga, o pacientai nesugeba savęs aptarnauti..
  • Psichinė forma. Pacientams iškyla apatija, sumažėjusi kritika, atminties sutrikimas, jaudulys, kliedesio idėjos, atsiranda haliucinacijos (klausos ir regos). Demencija vystosi palaipsniui.
  • Akinetinė-standi forma. Ši forma pasireiškia raumenų standumu ir kontraktūromis. Yra epilepsijos priepuoliai, atetozė (judesiai distalinėse rankų ir kojų dalyse), okulomotoriniai sutrikimai, ataksija ir distonija. Taip pat pastebimas psichikos sutrikimas.

Mažos vaikų chorėjos simptomai yra „pretenzingi judesiai“, hiperkinezė įvairiose kūno vietose, o tai sutrikdo aktyvių judesių atlikimą ir judesių koordinavimą. Būdinga veido raumenų hiperkinezė (grimasos, trūkčiojimai). Vaikai atrodo neramūs ir neramūs. Hiperkinezės sunkumas gali būti skirtingas - nuo lengvo trūkčiojimo (su lengvu laipsniu) iki „motorinės audros“.

Burnos ir ryklės raumenų hiperkinezė pasireiškia sutrikus rijimui ir kalbai. Vaikai užspringsta maistu, o jų kalba tampa „neryški“ ir staigi. 30% vaikų pastebima vienašalė hiperkinezė. Šiuo atveju pastebima raumenų hipotonija ir slopinami sausgyslių refleksai. Emocinis nestabilumas taip pat išreiškiamas: dirglumą ir ašarojimą pakeičia kikenimas ir kvailumas. Mažoji chorėja vaikams vystosi praėjus 2–5 mėnesiams po streptokokinės infekcijos, o pagrindinė diagnozės vieta yra infekcinė istorija.

Svarbią vietą užima sisteminės reumato apraiškos: dusulys, širdies plakimas ramybės būsenoje, padidėjusios kepenys, sąnarių skausmai, žiedinės eritemos buvimas ant odos. Širdies pažeidimas (endo- ir miokarditas) nustatomas ECHO kardiografijoje: širdies išsiplėtimas, širdies vožtuvų pokyčiai, vožtuvų lapelių disfunkcija. Tai yra, neurologiniai simptomai ir endomiokardito požymiai yra derinami.

Analizės ir diagnostika

  • Huntingtono sindromas, kaip paveldima neurodegeneracinė liga, reikalauja medicininių ir genetinių tyrimų. Atliekami genetiniai tyrimai - tiesioginė DNR diagnostika atliekant fragmentų analizę. Tai leidžia nustatyti būsimų tėvų patologinio geno nešiojimąsi ir pateikti tikslią atžalos sveikatos prognozę..
  • Atlikus MRT ir KT, nustatoma uodeginio branduolio atrofija, smegenų žievės atrofija (daugiau priekinėje skiltyje), tačiau diagnozavus genetiškai, šie tyrimai neturi diagnostinės vertės.

Tiriant reumatine choreja sergančius pacientus, paaiškėja:

  • Leukocitozė.
  • Neutrofilija.
  • ESR pagreitis.
  • Padidėjęs C reaktyvus baltymas ir seromukoidas.
  • Antistreptolizino O titrų padidėjimas (nuo 1: 500 iki 1: 1000).
  • Ant ECHO-KG - padidėja širdies dydis, pasikeičia vožtuvai.

Huntingtono chorėjos gydymas

Šios ligos gydymas yra palaikomasis. Pasirinkti vaistai nuo hiperkinezės yra antipsichotikai, blokuojantys neuronų dopamino receptorius. Jų naudojimas leidžia iš dalies slopinti paciento chorėją ir susijaudinimą (sujaudinimą).

Gydymui naudojami tipiniai antipsichoziniai vaistai Haloperidolis, Pimozidas, Moditenas. Sulpiridas ir Tiapridas yra mažiau veiksmingi, tačiau jie turi mažiau šalutinių poveikių, todėl jie vartojami pasirinktų vaistų pavidalu. Taip pat plačiai naudojami netipiniai antipsichotikai - risperidonas, klozapinas, olanzapinas, aripiprazolas, normokinesinas. Antipsichoziniai vaistai vartojami mažomis dozėmis, jų vartojimo trukmė ribojama iki dviejų savaičių, palaipsniui mažinant dozę ir nutraukiant jos vartojimą..

Normokinesino vartojimas skirtas chorejai ir depresijos, agresyvaus elgesio ar psichozės nebuvimui. Vėlesnėse stadijose, kai išsivysto raumenų standumas, vaistas nenurodomas, nes tai sustiprina šį simptomą. Aripiprazolo (trečiosios kartos antipsichozinis preparatas) veiksmingumas yra panašus į normokinesino, tačiau mažesniu mastu sukelia depresiją ir sedaciją..

Esant vidutinei hiperkinezei, antipsichoziniai vaistai gali būti neskirti, todėl pacientui rekomenduojami vaistai, blokuojantys glutamaterginius receptorius (Amantadinas, Midantanas, Memantino Canon), prieštraukuliniai vaistai (Topamax, Topiramatas) ir simpatolitikai (Reserpinas). Taip pat galimas antipsichozinio + antiglutamaterginio vaisto arba prieštraukulinio + simpatolitiko derinys. Yra duomenų, kad ilgalaikis memantino ir kofermento Q10 vartojimas šiek tiek sulėtina ligos progresavimą. Antipsichotikų ir antidepresantų pagalba svarbu ištaisyti gretutinius psichikos sutrikimus, visų pirma depresiją ir agresijos protrūkius..

Jei pacientas serga depresija, agresija, nekontroliuojamas elgesys, skiriami antidepresantai „Velaxin“, „Tsipramil“, „Triaprid“, „Fluoksetinas“, „Plaksil“, „Reksetin“, „Zoloft“. Norėdami pašalinti dirglumą, veiksmingiausi yra antipsichoziniai ir normotiminiai vaistai (karbamazepinas, Vero-Lamotriginas, Depakinas). Atsižvelgiant į tai, kad lecitinas sugeba pagerinti „cheminį smegenų aktyvumą“ ir aukštesnes žievės funkcijas (atmintį, motoriką, kalbą), kai kurie autoriai rekomenduoja naudoti lecitino preparatus Huntingtono chorejai ir Friedreicho ataksijai gydyti..

Reumatinės chorėjos atveju kompleksinis gydymas apima:

  • Antibiotikų terapija (penicilinas perkeliant į ilgai veikiančias formas - Extensillin, Retarpen, Bitsillin-1, Bitsillin-5).
  • Priešuždegiminis (prednizolonas iki 10 dienų, palaipsniui mažinant dozę).
  • Vaistai nuo epilepsijos (Konvulex, Depakin, Carbamazepine, Mazepin, Finlepsin). Jei jie neveiksmingi, antipsichotikai skiriami minimalia doze..
  • Fizioterapija (elektrinis miegas, elektroforezė kalcio bromidu, UHF pagal fronto-pakaušio techniką).