Mažoji chorėja sergant reumatu

Versija: „MedElement“ ligos vadovas

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

- Profesionalios medicinos informacinės knygos. Gydymo standartai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, apžvalgos, paskyrimas

Atsisiųskite „Android“ / „iOS“ skirtą programą

- Profesionalūs medicinos vadovai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, apžvalgos, paskyrimas

Atsisiųskite „Android“ / „iOS“ skirtą programą

klasifikacija

Atsižvelgiant į pagrindinių chorėjos simptomų sunkumą, išskiriamos šios klinikinės ligos formos:

Toje pačioje grupėje yra ištrintos chorėjos formos: vos pastebima hiperkinezė, kartais tikmedžio formos arba distalinė, arba kloninė, netaisyklinga, nestereotipinė.
Lengvų ligos formų trukmė 1,5-2 mėnesiai.

2. Vidutinio sunkumo formos. Pagrindinės apraiškos:
- ryški hiperkinezė įvairiose kūno vietose;
- sutrikusi aktyvių judesių koordinacija;
- sumažėjęs raumenų tonusas;
- sunkūs neurotizacijos ir autonominės disfunkcijos simptomai;
- „hemichorea“ - chorėjos simptomai vienoje kūno pusėje.
Vidutinių formų trukmė: 2-3 mėnesiai.

3. Sunkios formos. Tipiškos apraiškos:
- hiperkinezė yra plačiai paplitusi, didelė, tačiau amplitudė, dažna, varginanti;
- stipriai sutrinka koordinacija, vargu ar atliekami paprasti valingi judesiai;
- žymiai sumažėja raumenų tonusas;
- dideli psichikos pokyčiai;
- sunkūs autonominio reaktyvumo sutrikimai.
Trukmė yra 4-6-8 mėnesiai.

Sunkios formos taip pat apima:
- „širdies chorėja“ - retai nustatomos aritmijos, nepagrįstas širdies pažeidimas;
- choreinė „motorinė audra“ - galima nuolatinė hiperkinezė, ryški, varginanti, neįmanoma atlikti aktyvių judesių;
- „minkšta chorėja“ - sunki hipotenzija;
- „pseudoparalitinė chorėja“ - hipotenzija yra ypač ryški, nėra hiperkinezės, nustatomi aktyvūs judesiai, refleksai, blyški parezė ir paralyžius;
- „autizmas“ - kartais vaikai negali kalbėti dėl kalbos sutrikimo.

Etiologija ir patogenezė

Etiologinis faktorius - B grupės hemolizinis streptokokas.

Epidemiologija

Veiksniai ir rizikos grupės

Klinikinis vaizdas

Simptomai, eiga

Mažosios chorėjos klinikiniai simptomai vystosi palaipsniui; daugumai pacientų - esant normaliai temperatūrai ir nesant ryškių pokyčių kraujyje.

Tipiniai chorėjos nepilnametės klinikiniai simptomai:

1. Hiperkinezė. Jie skiriasi šiomis savybėmis: netaisyklingi, nestereotipiniai, panašūs į savavališkus judesius, atliekami lengvai, pastoviai. Hiperkinezė sustiprėja atliekant aktyvius judesius ir emocinių reakcijų metu; tampa silpnesnis statinio ir psichinio poilsio būsenoje; sustoti miegant.

4. Refleksų pažeidimas - refleksai yra sumažėję ir netolygūs, yra teigiamas Gordon-2 simptomas (kai sukelia kelio refleksą, pastebimas ilgesnis kojos pratęsimas nei sveikame).

5. Psichikos pokyčiai („choreinė neurotizacija“). Tipiškos apraiškos: pagrindinių nervinių procesų - sužadinimo ir slopinimo - stiprumo ir mobilumo sumažėjimas; nuovargio, vangumo, apatijos, išsiblaškymo ir neatidumo vystymasis; galimi miego sutrikimai.

6. Autonominių reakcijų pažeidimas - abiejų skyrių dirginimas, fazinė simpatikotonija ir vagotonija.

Be to, mažoji chorėja gali būti derinama su kitomis reumato apraiškomis. Iš jų dažniausiai pastebima reumatinė širdies liga, rečiau poliartritas, o ypač retai - žiedinė eritema, reumatiniai mazgai ir kt..

Diagnostika

1. Elektroencefalografija - nustato smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčius.
2. Elektromiografija griaučių raumenų biopotencialams tirti. Su choreja yra jų pailgėjimas ir jų asinchroniškumas.
3. Kompiuterinė tomografija.
4. Magnetinio rezonanso tomografija.
5. Pozitronų emisijos tomografija.

Laboratorinė diagnostika

Diferencinė diagnozė

Didžiausius sunkumus sukelia mažoji chorėjos diferencinė diagnostika situacijose, kai tai atrodo vienintelis ūminio reumatinio karščiavimo kriterijus. Norint atmesti kitą hiperkinezės etiologiją, tokių pacientų tyrimas atliekamas kartu su neuropatologu.

Galimos hiperkinezės priežastys:
- gerybinė paveldima chorėja;
- Huntingtono chorėja;
- hepatocerebrinė distrofija;
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- antifosfolipidinis sindromas;
- tirotoksikozė;
- hipoparatiroidizmas;
- hiponatremija;
- hipokalcemija;
- vaistų reakcijos;
- PANDAS sindromas.

Reumatinė chorėja (Sydenham chorea, chorea minor)

Reumatinė chorėja yra retas judėjimo sutrikimas, kurį sukelia reumatinė karštinė. Medicinos literatūroje esanti reumatinė chorėja randama apibūdinant „chorea minor“, „Sydenham chorea“, „St. Wittas “,„ Sydenhamo liga “.

Chorėja reiškia, kad asmuo neseniai sirgo reumatine karštine. Ši liga yra tam tikra komplikacija po reumatinės karštinės. Chorėja mergaitėms vystosi dažniau brendimo metu, tačiau berniukams ligos atvejai neatmetami..

Kas yra reumatinė chorėja (Sydenham chorea, chorea minor), jos priežastys

Pagrindinė liga prieš reumatinę chorėją yra krūtinės angina. Žinoma, kad tai yra streptokokų dauginimosi ir aktyvumo rezultatas. Jei paauglys turi silpną imunitetą, gali būti, kad po gerklės skausmo išsivystys komplikacijos. Komplikacijos taip pat atsiranda, kai liga „išgydoma“, atsikratoma simptomų ir skausmo, tačiau neslopinama streptokokų veikla iki reikiamos normos..

Reumatinė chorėja yra retas neurologinis sutrikimas, kuriam būdingi greiti, nevalingi rankų ir kojų judesiai. Iš dalies dalyvauja ir veido raumenys. Be judėjimo sutrikimų, pacientai patiria raumenų silpnumą ir elgesio problemas, emocinius svyravimus.

Dažniausiai liga išsivysto vaikams ir paaugliams (mergaičių brendimo laikotarpiu). Reumatinė chorėja yra streptokokinės infekcijos, komplikacijos rūšies, paveikiančios vaiko organizmą po reumatinės karštinės, pasekmė. Judėjimo sutrikimas reiškia autoimuninį sutrikimą, o tai reiškia, kad vaiko imuninė sistema per klaidą atakuoja sveikus kūno audinius. Taigi kūnas gali reaguoti į virusus, įvairius pašalinius elementus. Taigi imuninė sistema mano, kad kūnas yra kažkas „pavojingo“, ir ši liga išsivysto.

Mažos chorėjos (Sydenham chorea) simptomai

Streptokokai yra bakterijų grupė, galinti sukelti tokias ligas kaip streptokokinė gerklė, laringitas ir įvairūs gerklės skausmai. Daugelis vaikų turi tokių simptomų kaip gerklės skausmas ir karščiavimas. Streptokokų tepinėlis iš gerklės visada teigiamas. Yra uždegimo požymių, gerklės gleivinė parausta, uždegama, patinsta ir skauda.

Laikas iki Sydenham chorėjos simptomų atsiradimo: 1–6 mėnesiai po streptokokinės infekcijos.

Nenormalūs judesiai gali prasidėti laipsniškai arba staiga. Iš pradžių vaikai, sergantys Sydenham choreja, atrodo tiesiog nepatogūs, nepatogūs, tėvai klaidingai mano, kad vaikas „veido veidus“, o šie ženklai yra rimtos ligos atsiradimo pavojaus signalas. Sergantiems vaikams kyla sunkumų rašant ranka, judesiai aštrūs, periodiški, vaikai gali suklupti, nukristi.

Iš pradžių greiti, nekontroliuojami, staigūs judesiai vaikui pasirodo tik streso laikotarpiais, pervargimo ar per didelio jaudulio metu, tačiau paskui būklė blogėja, choreiniai judesiai tampa vis labiau nevaldomi..

Dėl nepakankamos koordinacijos rimto paciento gyvenimas yra komplikuotas. Chorėja iš pradžių gali paveikti tik vieną kūno pusę, tačiau, simptomams paūmėjus, ji pereina į kitą pusę. Vienašalis chorėjos pasireiškimas vadinamas hemichorea. Miego metu, išskyrus retas išimtis, chorėjos apraiškos išnyksta, tačiau pabudus (jei liga negydoma) motorinė galūnių ir veido veikla tampa beveik nuolatinė.

Natūralu, kad tokie pažeidimai apsunkina vaiko gyvenimą ne tik fiziškai, bet ir psichologiškai. Sergantys vaikai negali valgyti, tinkamai rengtis, atlikti higienos procedūras, jiems sunku atlikti net pagrindinį dantų valymą. Kai kurie vaikai negali kontroliuoti liežuvio judesių - jis beveik nuolat kyšo iš burnos.

Be aukščiau aprašytų simptomų, taip pat galima pastebėti:

  • viso kūno raumenų silpnumas;
  • neaiški kalba (dizartrija);
  • bendro tono sumažėjimas;
  • motoriniai tikai;
  • patologiniai refleksai;
  • galvos skausmas;
  • traukuliai.

Raumenų silpnumas, susijęs su reumatine choreja, paprastai būna vidutinio sunkumo arba lengvas. Labai retais atvejais raumenų silpnumas gali būti toks stiprus, kad sergantis vaikas pagulės. Ši būklė kartais vadinama paralyžine choreja. Vaikai, sergantys Sydenham choreja, dažnai kenčia nuo elgesio problemų, hiperaktyvumo, dėmesio sutrikimo, emocinio labilumo (nuotaikos svyravimai), išreikšti nevaldomu verkimu ar netinkamu juoku. Būdingas obsesinis-kompulsinis sutrikimas, kurio pagrindiniai požymiai yra įkyrios mintys ir būsenos, veiksmai. Šio simptomo atsikratymas gali užtrukti gana ilgai, net ir užgijus pagrindiniams simptomams..

Papildomi reumatiniai simptomai:

  • karščiavimas;
  • artritas;
  • širdies uždegimas (karditas);
  • vidinio širdies dangalo uždegimas (endokarditas);
  • kai kuriais atvejais mitralinis vožtuvas, esantis tarp kairiojo viršutinio ir apatinio širdies, gali būti pažeistas.

Simptomų trukmė paprastai yra nuo trijų savaičių iki trijų mėnesių. Kartais jie gali trukti ilgiau, atnaujinti ir sustoti per metus. Net pasveikus ir sulaukus pilnametystės, Sydenham chorėjos simptomai gali pasireikšti ir suaugus, patyrus stresą arba esant pernelyg dideliam nerimui..

Chorėjos vystymosi mechanizmas: kodėl liga sukelia tokius simptomus?

Mokslas vis dar tiksliai nežino, koks mechanizmas yra chorėjos vystymosi pagrindas. Tačiau mokslininkai mano, kad streptokoko ląstelių antigenai yra panašūs į bazinių ganglijų ląstelių antigenus. Kai imuninė sistema sukuria antikūnus kovai su streptokokų sukeltomis infekcijomis, antikūnai per klaidą atakuoja ligai imlių žmonių sveikas smegenų ląsteles. Šis procesas vadinamas kryžmine reakcija..

Norėdami suprasti tikslų streptokoko antigenų ir imuninės sistemos sąveikos mechanizmą, mokslininkai atlieka pacientų, sergančių choreja, tyrimus. Remiantis statistika, moterys dažniau kenčia nuo chorėjos, be to, daugiausia vaikystėje ir paauglystėje. Rasinė ar nacionalinė tendencija nebuvo pastebėta.

Reumatinės chorėjos gydymas

Standartiniai lengvos formos Sydenham chorėjos gydymo metodai - pagrindinės ligos priežasties pašalinimas, kova su streptokokine infekcija, nervų sistemos palaikymas, kokybiška mityba ir palankios sąlygos pacientui.

Dopamino receptorių blokatoriai naudojami pacientams, kuriems gydymas antikonvulsantais nereaguoja. Šie blokatoriai apima haloperidolį, fluphenazoną, pimozidą ir kitus. Taupantys dopamino blokatoriai: risperdonas arba tetrabenazinas. Svarbus reumatinės chorėjos gydymo aspektas yra profilaktinis penicilino ar lygiaverčio vaisto vartojimas, skirtas pašalinti streptokokinę infekciją.

Penicilino vartojimas sumažina bakterinės širdies infekcijos (kardito) riziką. Antibiotikų vartojimas yra prieštaringas, ir šiuo metu šiuo klausimu yra įvairių ekspertų nuomonių..

Eksperimentiniai gydymo būdai

  • Plazmos mainai.
  • Į veną leidžiami imunoglobulinai.
  • Kortikosteroidai.

Skiriamas pagal gydytojo rekomendaciją, gydymo režimas nustatomas atsižvelgiant į simptomų amžių ir sunkumą.

Remiantis medžiagomis:
© 1994-2015, „WebMD LLC“
NIH klinikinis centras Bethesdoje
Genetinių ir retų ligų (GARD) informacijos centras
NIH / Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas
Joseph V. Campellone, MD, David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie,
Daktaro laipsnis ir A.D.A.M. Redakcijos komanda.

Netikėti, bet veiksmingi būdai sustabdyti žagsėjimą

Chorėja

Chorėja yra nervų sistemos liga, kuriai būdingi subkortikalinių smegenų mazgų pažeidimai ir pasireiškia greiti, nekontroliuojami, nevalingi ir trūkčiojantys bagažinės bei galūnių judesiai..

Chorėjos tipai

Liga gali būti šių formų:

  • Chorea nepilnametė (vaikams);
  • Huntingtono chorėja;
  • Nėščių moterų chorėja.

Ši liga taip pat yra reumatinė ir ne reumatinė, reumatinė chorėja pasireiškia vaikams ir nėščioms moterims..

Mažoji chorėja pastebima vaikystėje ir paauglystėje esant reumatui. Laiku gydant, liga visiškai išnyksta. Reumatinės chorėjos priežastys slypi kraujagyslių, degeneraciniuose ir uždegiminiuose nervinio audinio pokyčiuose..

Nėščių moterų liga išsivysto pirmąjį trimestrą. Šiuo atveju chorėjos simptomai yra vaikystėje patirtos nepilnametės chorėjos rezultatas. Dažniausiai šia liga serga jaunos moterys.

Huntingtono chorėja yra genetinis sutrikimas, pasireiškiantis suaugusiesiems ir ilgainiui lydimas vis didėjančios demencijos.

Išvertus iš graikų kalbos, „chorea“ reiškia „šokį“, kuris iš tikrųjų aiškiai atitinka sindromo apraiškas: pacientas atlieka šlubuojančio, greito ir neteisingo pobūdžio veiksmus, o šis procesas primena šokius.

Chorėja yra viena iš labiausiai paplitusių hiperkinezės rūšių (nenormalus nekontroliuojamas raumenų judėjimas). Esant protiniam ar fiziniam poilsiui, motorinė veikla sumažėja, miegant jo nėra, tačiau esant menkiausiam dirginimui jis vėl sustiprėja. Ligai taip pat būdingas raumenų tonuso sumažėjimas..

Chorėjos simptomai taip pat gali rodyti sunkias smegenų ligas, ypač encefalitą, įvairius navikus ir kitas patologijas. Dauguma vaikų reumatinės chorėjos atvejų.

Chorėja vaikams (maža)

Liga vystosi reumato fone. Pacientams difuziniai pokyčiai pastebimi smegenų pusrutuliuose, žievėje, kamiene, membranose ir smegenų požieviniuose mazguose. Dažnai šie pažeidimai atsiranda kartu su širdies sutrikimais. 5–14 metų vaikams gresia pavojus.

Chorėjos simptomai yra šie:

  • Kūno temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių;
  • Judesių netikslumas;
  • Sutrikusi koordinacija;
  • Vaiko elgesio pokyčiai (pradeda grimzti, susiraukti, iškišti liežuvį, blogai rašyti, trūkčioti pečiais);
  • Šokinėjanti eisena;
  • Ašarojimas, dirglumas, greitas išsekimas ir nuovargis.

Vaikų chorėjos simptomai laikui bėgant dažniausiai blogėja. Dažnai tėvai nekreipia dėmesio į kai kuriuos vaiko elgesio momentus, nes jie gali atrodyti kaip nekalti išdaigos. Tačiau netrukus sindromas įgauna ryškių bruožų, o tai priverčia mamas ir tėčius sumišti..

Diagnozavus pacientams, pastebimas raumenų tonuso sumažėjimas, ypač tų raumenų, kurie linkę į chaotišką trūkčiojimą. Taip pat ligos buvimas tikrinamas tokiu būdu: medicininiu plaktuku jie atsitrenkia į kelį, dėl to koja sustingsta tiesimo padėtyje - aiškus chorėjos požymis..

Kartais liga pasireiškia kaip patologiniai refleksai, sutrikęs jautrumas, skausmo sindromai. Taip pat vaikui gali sutrikti kalba, padidėja prakaitavimas.

Jei chorėja nustatoma laiku ir imamasi daugybės terapinių priemonių, po 2–3 savaičių simptomai išnyks, tačiau yra tikimybė atsinaujinti..

Huntingtono chorėja

Šio tipo ligos yra paveldimos. Pirmieji simptomai paprastai būna nuo 25 iki 50 metų. Ligos apraiškos yra šios:

  • Santykinai lėto tempo choreinė hiperkinezė (netaisyklingas ir aštrus galūnių ar kamieno trūkčiojimas);
  • Progresyvus intelekto mažėjimas;
  • Emocinis nestabilumas.

Huntingtono ligos atveju prognozė yra bloga, tai yra, ligos negalima išgydyti.

Chorėjos gydymas

Mažo tipo chorėja gydoma ligoninės aplinkoje. Pacientui griežtai rodomas lovos režimas, poilsis ir rūpestingas jo rūpinimasis. Narkotikų arsenalą sudaro:

  • Antibiotikai (novocilinas, penicilinas, bicilinas, ekmonovocilinas);
  • Salicilatai (acetilsalicilo rūgštis, salicilo natris, butadienas, amidopirinas);
  • Gliukokortikoidiniai hormonai (prednizonas ir kortizonas);
  • Vitaminai ir mikroelementai (preparatai, turintys kalcio, multivitaminų, askorbo rūgšties, B grupės vitaminų);
  • Širdies gydymo priemonės.

Kineziterapija taip pat skirta chorėjos gydymui, įskaitant:

  • Spygliuočių vonios;
  • Galvaninė apykaklė pagal Ščerbaką su kalcio chloridu;
  • Elektros miegas.

Siekiant užkirsti kelią chorejai, galima rekomenduoti nosiaryklės ir burnos ertmės sanitariją, laiku diagnozuoti ir gydyti įvairių formų reumatą, taip pat grūdinti vaikus..

Suaugusiems, sergantiems Huntingtono liga, patariama susilaikyti nuo dauginimosi - pastoti ir turėti vaikų.

Reumatinė chorėja

Medicinos ekspertai peržiūri visą „iLive“ turinį, kad užtikrintų kuo tikslesnį ir faktinį faktą.

Turime griežtas informacijos šaltinių pasirinkimo gaires ir susiejame tik su patikimomis interneto svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, įrodytais medicinos tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose esantys skaičiai ([1], [2] ir kt.) Yra interaktyvios nuorodos į tokius tyrimus.

Jei manote, kad kuris nors mūsų turinys yra netikslus, pasenęs ar kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

  • TLK-10 kodas
  • Epidemiologija
  • Simptomai
  • Gydymas
  • Su kuo susisiekti?
  • Prognozė

Reumatinė chorėja (Sydenham chorėja, mažoji chorėja arba „Šv. Vito šokis“) yra svarbus neurologinis sutrikimas, pasireiškiantis staigiais nevaldomais ir netaisyklingais nevalingais judesiais, raumenų silpnumu ir emociniais sutrikimais. Chorėja gali išsivystyti kaip vienas simptomas („gryna“ chorėja) arba kartu su kitais reumatinės karštinės pasireiškimais.

TLK-10 kodas

Epidemiologija

Reumatinė chorėja dažniausiai pasireiškia vaikams, po 20 metų ji būna reta. Paprastai pogimdyviniu laikotarpiu jis vystosi mergaitėms ir beveik niekada berniukams. Chorėjos paplitimas pacientams, sergantiems plaučių vėžiu, svyruoja nuo 5% iki 36%.

Reumatinės chorėjos simptomai

Sydenham chorėjai būdingas emocinis labilumas, nekoordinuoti judesiai ir raumenų silpnumas.

  1. Emocinis labilumas. Proceso pradžią gali būti sunku nustatyti, dažniausiai vaikas tampa nusiteikęs, irzlus, nervingas, nenori mokytis. Taip pat galimas stiprus susijaudinimas, miego ir atminties sutrikimai. Emociniai jų pokyčiai pasireiškia nepagrįsto elgesio protrūkiais, įskaitant verkimą ir jaudulį. Retais atvejais psichikos sutrikimai gali būti sunkūs ir gali būti išreikšti kaip praeinanti psichozė.
  2. Sutrikusi judesių koordinacija ir hiperkinezė gali pasireikšti „gremėzdiškumu“, polinkiu „numesti“ daiktus, kurie vėliau virsta spazminiais be tikslo nekoordinuotais judesiais. Tai gali paveikti visas raumenų grupes, tačiau labiausiai pastebimi ekscentriški rankų, kojų ir veido judesiai. Veido raumenų judesiai gali būti grimasa, šypsojimasis ir susiraukimas. Pastebimas kalbos staigumas ir sutrikęs rašymas. Nors choreiforminiai judesiai paprastai būna dvišaliai, jie taip pat gali būti vienpusiai (hemichorea). Choreiforminiai judesiai didėja dėl emocinio ir fizinio streso, išnyksta miegant, sumažėja poilsio ir sedacijos metu, juos valios jėga gali trumpam nuslopinti (keli judesiai)..
  3. Raumenų hipotenzija (kartu su hiperkineze).
  4. Autonominės nervų sistemos sutrikimai.

Reumatinė chorėja, kaip vienas iš reumatinės karštinės kriterijų, turi keletą savybių:

  • ilgesnis latentinis laikotarpis po streptokokinės infekcijos, kuris yra 1-7 mėnesiai, dėl kurio poliartritas ir Sydenham chorėja praktiškai nevyksta kartu;
  • streptokokinių antikūnų titrai, laboratoriniai uždegimo požymiai, atslūgsta tuo metu, kai atsiranda choreiforminiai judesiai.
  • 1/3 atvejų pastebimas chorėjos pasikartojimas.

Mažoji chorėja turėtų būti atskirta nuo daugelio ligų, nes ne reumatinė chorėja gali išsivystyti dėl įvairių kolageno, endokrininių, medžiagų apykaitos, neoplastinių, genetinių ir infekcinių ligų.

  1. Kolageno ligos (SLE, periarteritis nodosa). Centrinė nervų sistema dažnai dalyvauja SLE patologiniame procese, o mažiau nei 2% pacientų liga pasireiškia choreja. Diferencinę SLE ir RL diagnozę komplikuoja karščiavimas, artritas, karditas ir odos pažeidimai abiejose ligose.
  2. Šeiminė chorėja: Huntingtono liga (autosominė dominuojanti paveldėjimo rūšis, dažniau kenčia 30–50 metų vyrai, hiperkinezė atsiranda dar gerokai prieš psichinius sutrikimus, progresuoja silpnaprotystė), gerybinė šeiminė chorėja (debiutas pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, hiperkinezė ryškesnė galvos raumenyse ir liemuo).
  3. Apsinuodijimas vaistais: geriamieji kontraceptikai, skydliaukės hormonai, vaistai, neuroleptikai, ličio preparatai, fenitoinas (difeninas), digoksinas, amitriptilinas, metoklopramidas.
  4. Hepatocerebrinė degeneracija (Wilsono-Konovalovo liga): dizartrijos, šiurkštaus drebulio derinys, laipsniškas intelekto ir kepenų cirozės mažėjimas (sumažėjęs serumo ceruloplazmino kiekis, padidėjęs vario išsiskyrimas su šlapimu, Causerio-Fleischnerio žiedas)..
  5. Endokrinologiniai sutrikimai (hipoparatiroidizmas, tirotoksikozė) ir mineralų apykaitos sutrikimai (hiponatremija, hipokalcemija).
  6. Laimo ligos.
  7. Nėščių moterų chorėja: dažniau pasireiškia per pirmąjį nėštumą pirmąjį ar antrąjį trimestrą. Maždaug 1/3 atvejų nėščių moterų chorėja yra vaikystėje patirta reumatinė karštinė. Nėščių moterų hiperkinezė yra ryškesnė, psichiniai pokyčiai yra ryškesni, eiga paprastai yra gerybinė.
  8. Paprasti motoriniai varikliai vaikams, turintiems Tourette sindromą (hiperkinezės ir smurtinio vokalizavimo derinys, kopralijos).

Taip pat aprašomi pacientų, sergančių streptokokine infekcija (PANDAS), nesant RL, neuropsichiatriniai sutrikimai, o tai yra svarbiausia diferencinėje diagnozėje su reumatine choreja..

PANDAS efektyvumo kriterijai (vaikų autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, susiję su streptokokinėmis infekcijomis)

  • Turintys obsesinius-kompulsinius sutrikimus (įkyrios mintys ir kompulsiniai judesiai) ir (arba) tikybines būsenas.
  • Vaikystė: liga prasideda nuo 3 metų iki brendimo.
  • Paroksizminė ligos eiga, kuri gali pasireikšti kaip pavieniai simptomai ar dramatiško pablogėjimo epizodai. Simptomai paprastai smarkiai regresuoja tarp priepuolių ir kai kuriais atvejais visiškai išnyksta tarp paūmėjimų.
  • Įrodytas chronologinis ryšys su GABHS: patogeno išskyrimas tepinėlyje iš ryklės ir (arba) diagnostinis antikūnų titrų padidėjimas (antistreptopizinas-O ir anti-DNazė)
  • Ryšys su neurologiniais pokyčiais: hipermotilumas, choreiforminė hiperkinezė.

Chorėja

Mažoji chorėja yra neurologinis sutrikimas, susijęs su nepastoviais raumenų susitraukimais ir judėjimo sutrikimais. Ligos simptomai pasireiškia hiperkinetinės veiklos priepuolių forma; pastebimi psichoemociniai sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, laboratoriniais duomenimis, MRT ar KT, elektromiografija, EEG. Gydymą sudaro antibiotikų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, gliukokortikosteroidų, neuroleptikų paskyrimas. Taip pat gali būti naudojami galingi hormoniniai vaistai, prieštraukuliniai vaistai.

  • Mažos chorėjos priežastys
  • Mažos chorėjos simptomai
  • Mažosios chorėjos diagnostika
  • Mažos chorėjos gydymas
    • Mažosios chorėjos prognozė ir prevencija
  • Gydymo kainos

Bendra informacija

Mažoji chorėja yra liga, pasireiškianti hiperkineze, kuri išsivysto pažeidus struktūras, atsakingas už raumenų tonusą ir judesių koordinavimą. Patologinio proceso gydymas priklauso neurologo kompetencijai. Liga dažniausiai nustatoma vaikystėje reumatinių pokyčių fone. Mergaitės dažniau serga - taip yra dėl hormoninių organizmo savybių ir moteriškų lytinių hormonų gamybos. Didžiausia svarba ligos eigoje yra smegenų smegenėlių ir striatalinių smegenų struktūrų dalyvavimas patologiniame procese. Choreikos priepuolio trukmė yra apie 12 savaičių, tai gali trukti iki 5-6 mėnesių, rečiau - metus (1-2). Galimi ligos atkryčiai.

Mažos chorėjos priežastys

Mažoji chorėja dažniausiai progresuoja 10–12 metų amžiaus streptokokinės infekcijos (gerklės skausmas, faringitas ar tonzilitas) fone, pasirodžius infekcinių procesų komplikacijoms. Reumatas gali išprovokuoti ligos vystymąsi. Ekspertai pažymi paveldimą ar šeimos polinkį į ligos progresavimą. Šiuolaikinė neurologija dar nėra iki galo ištyrusi šio neurologinio sutrikimo pobūdžio. Iki šiol šioje srityje atliekami tyrimai, kurie turėtų atskleisti visus chorėjos mažosios chorėjos ir daugelio kitų neurologinių sutrikimų bruožus..

Ligos rizikos veiksniai: neigiamas paveldimumas; hormoniniai sutrikimai; reumatas; karieso defektų buvimas ir silpnas imunitetas; psichologiniai nukrypimai; lėtiniai infekciniai procesai, ypač jei jie yra lokalizuoti viršutiniuose kvėpavimo takuose. Patologinis chorėjos nepilnametis substratas yra nervų sistemos audiniai, pažeisti dėl uždegiminių, degeneracinių ir kraujagyslių pokyčių.

Mažos chorėjos simptomai

Klinikinis vaizdas su chorea minor būdingas įvairiomis apraiškomis. Pažymimi hiperkinetinio aktyvumo priepuoliai, po kurių eina įprastas elgesys ir būklės stabilizavimas. Pacientai patiria nekoordinuotus judesius, sumažėja raumenų tonusas, pastebimas psichoemocinis nestabilumas, padidėjęs nervingumas, polinkis į dirginimą, ašarojimas..

Pagrindiniai patologinio proceso simptomai gali trukti kelias savaites ar ilgiau. Pacientai skleidžia keistus garsus (gerklų hiperkinezė), kurie pritraukia kitų dėmesį ir juos gąsdina, todėl dauguma vaikų, kenčiančių nuo šios neurologinės patologijos, negali eiti į mokyklą, o dažnai atsinaujindami jie priversti mokytis namuose. Hiperkinezė apima veido, galūnių ir viso kūno raumenis; judesio pabaigoje yra trumpas išblukimas.

Su maža choreja gali išsivystyti psichikos sutrikimai. Pacientai patiria emocinį labilumą, padidėja nerimas, sumažėja atmintis ir gebėjimas susikaupti. Šios apraiškos išsivysto pačioje ligos pradžioje ir išlieka tarp hiperkinetinių priepuolių. Hiperkinezės sunkumas yra skirtingas. Kartais sergantys vaikai mažai skiriasi nuo sveikų bendraamžių. Kaip ir ADHD turintys vaikai, chorėja sergantys vaikai yra neramūs, neramūs, pernelyg aktyvūs. Kai kuriems pacientams yra rijimo sutrikimų, dikcijos problemų.

Reumatinio proceso komplikacijos yra įgytos širdies ydos (mitralinė stenozė, aortos nepakankamumas). Ligos pasekmės taip pat gali būti bendras silpnumas, miego sutrikimai, neuropsichiatriniai sutrikimai ir kt..

Mažosios chorėjos diagnostika

Kai pacientas susisiekia su įtariama choreja, neurologas atidžiai ištiria anamnezę, atlieka tyrimą ir paskiria tinkamus laboratorinius ir diagnostinius tyrimus. Visų pirma, gydytojas nustato, ar pacientas turi reumatinių kūno pažeidimų požymių; ieško gretutinių patologijų simptomų (reumatinės širdies ligos, poliartritas); skiria papildomus tyrimus. Laboratoriniai kraujo tyrimai gali nustatyti streptokokinės infekcijos žymenis (antisteptolizinas-O, C reaktyvus baltymas, reumatoidinis faktorius), o naudojant elektroencefalografiją (EEG) galima nustatyti difuzinę lėtų bioelektrinio aktyvumo bangų sergančio žmogaus smegenyse išvaizdą..

Taip pat atliekamas smegenų skysčio tyrimas (jis nekeičiamas); paskirta elektromiografija, suteikianti informaciją apie griaučių raumenų biopotencialus ir jų darbo pažeidimus, kurie būdingi šiai patologijai. Norint atmesti židininius smegenų struktūrų pokyčius, naudojamas smegenų MRT ar KT, kurie gali atskleisti nespecifinius signalo pokyčius apvalkalo ir uodeginių branduolių srityje. Smegenų PET, esant aktyviajai chorėjos nepilnametės stadijai, nustatomas padidėjęs gliukozės metabolizmas striatume ir talame. Liga skiriasi nuo tikų, kurių eiga yra labiau stereotipinė (vietinis pažeidimas ir neigiamas Gordono simptomas); virusinis encefalitas ir dismetabolinė encefalopatija.

Mažos chorėjos gydymas

Šiandien neurologijos galimybės leidžia įtarti mažos chorėjos išsivystymą dar gerokai prieš ryškių simptomų atsiradimą. Norėdami tai padaryti, turite atlikti diagnostiką ir susisiekti su patyrusiu neurologu ar genetiku. Gydymas turėtų apimti ir ligos priežastis, ir požymius, būti išsamus ir kuo modernesnis..

Nepilnametę chorėją gali lydėti psichikos sutrikimai. Sergantys vaikai dažnai būna agresyvūs, ginčijasi ir užsispyrę, todėl tam reikia individualaus psichoemocinio prisitaikymo ir ilgo darbo su vaikų psichologais, psichiatrais ir vaikų neurologais. Specialistai skiria imunosupresantų, raminamųjų vaistų, kurie gali pagerinti paciento miegą, palengvinti nerimą ir padidinti socialinę adaptaciją..

Norėdami pašalinti mažos chorėjos požymius, skiriami hormoniniai vaistai, priešuždegiminiai, antibakteriniai vaistai. Naudojami antipsichoziniai, migdomieji, prieštraukuliniai vaistai. Pacientams, sergantiems mažąja chorėja, reikia nuolat profesionaliai stebėti ir diagnostiškai stebėti.

Ūminiu laikotarpiu pacientas turi būti lovoje, o ne pervargti; apsistokite atskirame kambaryje, kur nėra šviesos, garso dirgiklių. Pacientams reikia nuolatinės priežiūros ir dėmesio. Jei raminamieji vaistai nesustabdo hiperkinezės priepuolio, tada skiriami kortikosteroidai. Taip pat naudojami antihistamininiai vaistai.

Mažosios chorėjos prognozė ir prevencija

Nepilnametė chorėja nekelia ypatingos grėsmės paciento gyvybei (mirtis nuo širdies sutrikimų mažosios chorėjos fone yra tik 1–2% viso sergančiųjų šia patologija skaičiaus), o kokybiškai gydant ir prižiūrint, ji gali pati save pašalinti arba pereiti į ilgą remisijos stadiją. Bet net ir visiškai pasveikus, nėštumo vystymuisi, virusinių-infekcinių procesų, ypač streptokokinio pobūdžio (A grupės streptokokų), paūmėjimui, galimi trumpalaikiai mažos chorėjos atkryčiai..

Savalaikis ir tinkamas antibiotikų gydymas pacientams, sergantiems reumatu ir kitomis streptokokų sukeltomis infekcijomis, yra nespecifinė prevencinė priemonė mažosios chorėjos vystymuisi. Ankstyvas reumatoidinių apraiškų nustatymas ir gydymas žymiai sumažina nepilnametės chorėjos dažnį tarp 6-15 metų vaikų.

Reumatinė chorėja

Pagal 1956 m. Priimtą reumatizmo klasifikaciją ir nomenklatūrą, kuri remiasi širdies pažeidimo klinikinėmis ir anatominėmis charakteristikomis, kaip pagrindiniu ligos klinikinio vaizdo rodikliu, chorėja yra įtraukta į antrąją vietą po poliartrito ir serozito tarp kitų organų ir sistemų pažeidimų..

Liga prasideda laipsniškai. Jei kiti yra dėmesingi vaikui, tai jie pirmiausia atkreipia dėmesį į charakterio pasikeitimą. Vaikas tampa nesubalansuotas, lengvai jaudinamas, irzlus, jaudinantis, verkia ir juokiasi be pakankamos priežasties, jo miegas sutrinka - jis negali ilgai užmigti ir miega neramiai. Šiuo laikotarpiu ligos ir pirmieji skundai, tokie kaip bendras silpnumas, greitumas, nuovargis, galvos skausmas.

Tuomet yra nepatogumas atliekant aktyvius judesius, dėl kurių nuo vaiko rankų kartais nukrenta daiktai (stiklas, šakutė, šaukštas, žaislas). Kai kurie tikslesni judesiai jam blogai atliekami, pavyzdžiui, nesagstomi mygtukų („mygtuko simptomas“), išpilama sriuba, pridedama prie burnos. Jo rašysena keičiasi, ji tampa aplaidi, purvina, neteisinga, raidės nuslysta nuo valdovų. Jis nesugeba groti pianinu ir kitais muzikos instrumentais. Ankstyvieji ligos pasireiškimo simptomai yra motorinis neramumas: vaikas tampa neramus, nervingas, elgiasi triukšmingai, grimasa, gestikuliuoja.

Pirmieji ligos požymiai dažnai matomi ar suvokiami kaip išdaiga ar nedrausmingumo pasireiškimas. Kartais per šį ligos laikotarpį vaikai net baudžiami mokykloje ir namuose, o tai yra visiškai nepriimtina, pablogina vaiko būklę. Motorinis neramumas su laiku auga ir po 1–2 savaičių virsta ryškia hiperkineze, kuri, kaip taisyklė, yra pagrindinis ligos simptomas. Pateikiant išsamų klinikinį vaizdą, chorea minor yra būdingi šie pagrindiniai nervų sistemos pažeidimo simptomai: 1) hiperpnezės; 2) aktyvių judesių pažeidimas; 3) tono pažeidimas; 4) refleksinio jaudrumo pokytis; 5) psichikos sutrikimas; 6) autonominio reaktyvumo pažeidimas. Be to, esant mažai chorėjai, paprastai galite rasti reumatinės širdies ligos (kardito) simptomus arba sąnarius (poliartritą, poliartralgiją) arba kitus reumato požymius..

Nervų sistemos pažeidimo simptomai apibūdina ligą kaip nosologinį vienetą.

1. Pagrindinis simptomas yra choreinė hiperkinezė. Budėjimo būsenos chorėjos vaikas turi beveik pastovius, nevalingus, nereikalingus, nereikalingus, netikslingus, netaisyklingus, įvairius judesius. Smurtiniai judesiai dengia veido, liežuvio, kaklo, liemens, galūnių raumenis, vaikas negali ramiai sėdėti, visą laiką juda ant kėdės, kyla, lenkia liemenį, ištiesina, pasisuka, keičia galūnių padėtį, daro nereikalingus judesius kojomis, rankomis, galva, liežuviu., grimasas. Esant ryškiai hiperkinezei, sergantis vaikas negali ramiai stovėti, ramiai vaikščioti, atrodo, kad jis šoka, šoka, tuo tarpu ne tik kojos, bet ir kitos kūno dalys nelieka ramybės būsenoje. Susirinkę keli tokie pacientai tikrai sukuria savotiško apvalaus šokio įspūdį, todėl atsirado ligos pavadinimas (chorėja).

Hiperkinezė chorėjoje yra sutrikusi ir pasireiškia labai skirtingu deriniu ir seka. Tada vaikas sukryžiuoja rankas ant krūtinės, uždeda juos už nugaros, slepia kišenėse, veda pečiais, tada jis atlieka tik vieną iš galimų peties, alkūnės sąnario, rankos ir tik vienos rankos judesių, tada pasuka galvą į šoną, išmeta atgal, pakreipia į priekį, tada jis atidaro burną, iškiša liežuvį ir tuoj pat jį paslepia, paskui užfiksuoja liežuvį, ištiesia lūpas į priekį arba ištiesia jas ir šypsosi, tada pakelia antakius, užmerkia akis ir pan. Choreinė hiperkinezė turi tam tikrų ypatumų, būdingų bruožų. Šios savybės yra tokios. Pirma, įvairūs nereikalingi judesiai yra neproporcingi, nesistemingi, netaisyklingi; nesuderinta. Antra, jie nėra panašūs į tikslinius motorinius veiksmus, jie primena savanoriškus judesius. Štai kodėl ligos pradžioje vaiko išdaigai imama hiperkinezė. Trečia, pacientas paprastai lengvai atlieka įvairius pretenzingus judesius, o tai taip pat paaiškinama kitu ligos simptomu, kurį mes išsamiai aptarsime vėliau - raumenų tonuso sumažėjimas.

Nepaisant to, kad lengvai atliekami įvairūs judesiai, hiperkinezė vaiką itin vargina savo atkaklumu. Pacientas bando bent kuriam laikui nuo jų išsivaduoti, „sustingti“ bet kurioje padėtyje, atsikratyti alinančių nuolatinių nevalingų judesių. Kartais vaikas su savo liemens svoriu nuspaudžia rankas, tarsi jas „ramindamas“. Tačiau paprastai neįmanoma atsikratyti hiperkinezės, ir kuo daugiau dėmesio vaikas sutelkia, tuo ryškesnė hiperkinezė. Taigi ketvirtasis choreinės hiperkinezės bruožas yra jų pastovumas, pacientas net ir gana trumpą laiką negali likti vienoje pozicijoje..

Penktasis bruožas yra tas, kad hiperkinezė žymiai sustiprėja emocinių reakcijų, įvairių jaudulių metu, atliekant aktyvius judesius. Tai lengva patikrinti. Jei paprašysite sergančio vaiko ką nors padaryti arba pakartosite įvairius pratimus rankomis, galva, bagažine, kojomis po jūsų, tada jo hiperkinezė tampa ryškesnė tiek amplitudės, tiek dažnio atžvilgiu. Tuo pačiu metu hiperkinezė sumažėja protinio ir statistinio poilsio metu ir sustoja miegant. Kai tik vaikas pradeda budėti, atnaujinama įvairi šiai ligai būdinga nevalinga hpperkinezė. Tai būdinga pagrindiniam mažosios chorėjos simptomui - hipernkniazei.

2. Antrasis simptomas, taip pat apibūdinantis motorinės sferos patologiją vaikams, turintiems mažąją chorėją. Aktyvių judesių pažeidimas, valinga, tikslinga. Šis aktyvių judesių pažeidimas išreiškiamas taip.

Pirma, valingi judesiai, vaikas daro nepatogius, impulsyvius, judesiai praranda lygumą, tikslumą, proporcingumą, atsiranda dismetrija, judesiai tampa kampuoti, šluojantys, neproporcingi, nekoordinuoti. Kai kurie tikslesni kryptingi judesiai, kurių pacientas visiškai negali atlikti. Pavyzdžiui, jis negali rašyti, groti, groti pianinu, šukuoti plaukų, nuspausti mygtuką, atlikti piršto, nosies ir kelio sąnario testus ir kt. Hiperkinezė labai sutrikdo savanoriškų judesių koordinavimą, net sunku ištirti, nes kiekvieną valingą judesį lydi choreinė hiperkinezė, keistai besikeičianti. judėjimo trajektorija ir lemiantys neteisingus netikėtus rezultatus.

Antra, aktyvių judesių pažeidimas pasireiškia tuo; kad vaikas su choreja paprastai negali išlaikyti stabilios padėties. Pavyzdžiui, jis negali žiūrėti į vieną daiktą ilgiau nei 3-4 sekundes, tai yra, neužfiksuoja žvilgsnio, negali ramiai ištiesti liežuvio, ištiestos rankos, plaštakos ir pan. Šios ligos minėtus simptomus pastebėjo N. Filatovas ir vadinami „akių ir liežuvio simptomais“. Rankų paspaudimo išbandymas taip pat yra orientacinis šiuo atžvilgiu. Jei paciento paprašoma paspausti ranką, jūs tuo pačiu metu jaučiate kelis sunkius drebulius, kaip išraiška negalėjimo išlaikyti stabilios įtampos ir lygiaverčio rankos raumenų susitraukimo padėties..

Trečia, aktyviems chorėjos pacientų judesiams būdinga tai, kad jie negali atlikti pakaitomis priešingų, greitai besikeičiančių judesių, o tai rodo, kad pažeidžiamas bendras antagonisto raumenų darbas. Pavyzdžiui, pacientas negali greitai pakeisti pronacijos. Supinuojant ranką, tai sukelia nepatogius, lėtus, nerišlius judesius dešinėje ir kairėje, neteisingus judesius (adiadochokinezę). Aktyvių judesių ypatybėms taip pat galima priskirti jų kvėpavimo ypatybes, ty kvėpuodami pacientai kartais paradoksaliai judina priekinės pilvo diafragmą ir raumenis. sienos. Įkvėpus, diafragma pakyla į viršų, o pilvo siena atsitraukia. Tai yra vadinamasis Czerny simptomas, kuris rodo sinergistų raumenų bendro darbo pažeidimą. Kartais chorėja sergančių vaikų kalba sutrinka, o tai gali būti laikoma savotišku sudėtingu motoriniu veiksmu. Kalba tampa neaiški, neryški, nemoduliuojama, vieni skiemenys tariami greitai ir garsiai, kiti - tyliai, dar kiti - tarsi praryti (sprogstama kalba).

3. Trečiasis, taip pat pastoviausias chorėjos simptomas, apibūdina motorinės sferos patologiją - raumenų tonuso pažeidimą, distoniją. Visų pirma būtina atkreipti dėmesį į raumenų tonuso sumažėjimą, hipotenziją. Raumenų tonusą galima sumažinti nuo subtilaus iki išreikšto. Hipotenzija nustatoma tiek atliekant tyrimus, tiek tiesiogiai apčiuopiant raumenis, tiek testuojant pasyvius judesius. Keliant vaiką su choreja už pečių, jaučiate, kad jo galva tarsi „krenta“ į pečius, todėl ryški proksimalinės pečių juostos raumenų hipotonija („suglebęs peties simptomas“)..

Raumenų tonuso sumažėjimas taip pat pasireiškia hiperfleksija, per dideliu sąnarių lenkimu, pavyzdžiui, sulenkus koją kelio sąnaryje, sergantis vaikas savo kulnu laisvai paliečia išeminę tuberozę, ko negali padaryti sveikas vaikas, kurio raumenų tonusas normalus..

Be to, hipotenzija pasireiškia hiperekstenzija, per dideliu sąnarių išsiplėtimu, hiperekstenzija (kelio sąnariuose, pirštuose).

Sunkiais atvejais hipotenziją lydi raumenų jėgos sumažėjimas. Šie du simptomai - hipotenzija ir sumažėjęs stiprumas - papildo vienas kitą, o jų sunkumas klinikiniame chorėjos vaizde paprastai eina lygiagrečiai..

Raumenų tonuso pažeidimas chorėjoje išreiškiamas ne tiek raumenų tonuso sumažėjimu, kiek tonuso sutrikimu, distonija, būtent: yra netolygus tonų pasiskirstymas tam tikrose raumenų grupėse ir greitas tonuso pokytis. Šią būklę sukelia inervacijos impulsų, einančių į antagonistų ir sinergistų raumenis, pažeidimas. Hiperkinezės atsiradimas chorėjoje paaiškinamas raumenų inervacijos sutrikimų deriniu dėl raumenų tonuso pasikeitimo, kartais hiperkinezės fone, atsiranda tam tikros tipiškos pozos. Tai apima vadinamąjį pronacijos reiškinį, kai ranka, atrodo, keletą sekundžių stengiasi užimti pronacijos pozą, taip pat hiperekstenzijos reiškinį, kai aktyvinant judesius ir hiperkinezės metu rankos pirštai yra atidėliojami kelioms sekundėms esant pertempimo būsenai..

4. Be pagrindinių chorėjos simptomų, pastebimi kai kurie refleksinės veiklos pokyčiai - ketvirtasis ligos simptomas. Santykinai sergančių vaikų sausgyslių ir periostealiniai refleksai yra vienodi arba susilpnėję. Be to, kuo ryškesnė hipotenzija, tuo aiškiau refleksai sumažėja. Daugeliui sergančių vaikų kelio reflekso reakcija pasikeičia: kai iškviečiamas kelio refleksas, kojos vėlavimas yra pratęsimo fazėje, tarsi laipsniškas atsakas su toniniu susitraukimu, vėlavimas refleksinės reakcijos pabaigoje (Gordono simptomas-2).

5. Simptomas yra pastovus ir tuo pačiu pirmasis klinikinėje ligos pasireiškime.
penktasis chorėjoje yra „choriko neurotizacijos“ simptomas, sergančio vaiko psichikos sutrikimas. Nuo pat pirmųjų ligos dienų pastebimas psichikos pokytis, kuris labiau išryškėja ligos eigoje. Chorėja sergančių vaikų pagrindiniai nerviniai procesai (sužadinimas ir slopinimas) yra labai silpni ir inertiški; greitai išsenka. Vaikai pavargsta iki dienos pabaigos, net pasibaigus pamokai, jie negali daugiau ar mažiau
ilgai darydamas vieną dalyką, skundžiantis nuovargiu.

Stiprus dirglumas, įspūdingumas, ašarojimas būdingas pacientams, sergantiems vaikų choreja. Jie kaprizingi, jausmingi, kartais labai užsispyrę. Pastebimi dažni nemotyvuoti nuotaikos svyravimai, nesąmoningumas ir neatidumas. Emocinis labilumas sukelia aštrius afektinius protrūkius dėl nereikšmingiausių priežasčių.

Kartais būna bendra letargija, iniciatyvos stoka, apatija. Klinikinė patirtis leidžia daryti išvadą,
kad psichinės depresijos simptomai yra ryškesni tose. atvejų, kai klinikoje išryškėja nesmurtiniai judesiai, ir hipotenzija. Kartu su jau minėtais psichikos pokyčiais, kurie yra įtraukti į „choreikos neurotizacijos“ sąvoką, aprašomi atvejai su tikromis psichozėmis, kliedesio idėjos ir haliucinacijos. Paprastai šie pacientai, vaikai, turi nepalankių priešlaikinių veiksnių, traumuojančių situacijų („artimųjų mirtis; konfliktai mokykloje, šeimoje)“, dažniausiai tai yra mergaitės, kurių nervų sistema yra labiau pažeidžiama.( nestabilumas, pagrindinių nervinių procesų, ypač slopinančių, silpnumas, turintis tendenciją paveikti nedidelių dirgiklių įtaką, dažniausiai jau priešpubertiniame amžiuje. Gerėjant bendrai būklei, mažėjant judėjimo sutrikimams, paciento psichinė būklė paprastai pagerėja..

6. Autonominės nervų sistemos pažeidimo simptomai. Autonominės nervų sistemos pokyčiai pasireiškia abiejų jos skyrių dirginimu. Taigi kai kuriais atvejais galima rasti: tam tikrą vegetacinės nuotaikos fazę. Pirmąją ligos savaitę vyrauja simpatikotropinės reakcijos: padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, kvėpavimas, padidėjęs maksimalus kraujospūdis, padidėjęs latentinis baltojo dermografizmo periodas ir sutrumpėjęs tariamasis laikotarpis pagreitėjusio ESR, leukocitozės ir kt. Pavidalu. Kitomis ligos dienomis kartu su normotonine nuotaika ir kai kuriais atvejais simpatikotoniniai refleksai, dažniausiai vyrauja parasimpatikotropinės reakcijos.

Visi pirmiau minėti simptomai yra pagrindiniai ligos simptomai ir rodo nervų sistemos pažeidimą su chorea minor. Reikia dar kartą pabrėžti, kad esant chorėjai, kaip vaikų aktyvaus reumato pasireiškimui, be nervų sistemos pažeidimų, paprastai galima nustatyti ir kitus reumatizmo klinikinius simptomus..

7. Kiti klinikiniai reumato pasireiškimai vaikams, turintiems mažąją chorėją. Dažniausiai pastebima
širdies pažeidimas. Diagnozuojamas arba endomiokarditas (karditas), kuris pasireiškia galimu nežymiu širdies ribų padidėjimu, duslinimu, tonizavimu, ypač susilpnėjus pirmam tonui, atsirandant sistoliniam ūžesiui, pabrėžiant antrąjį toną plaučių arterijai, aritmijoms, taip pat sumažėjus kraujospūdžiui. Ir elektrokardiografinių rodiklių pažeidimas. Arba, be išvardytų pokyčių, aptinkamas atsiradęs arba jau susiformavęs vienas ar kitas širdies ydas. Rečiau pastebima vaikams, turintiems mažą chorėją, artrito skiltį. Manoma, kad poliartritas yra ankstesnis už chorėjos klinikinio vaizdo vystymąsi. Dar rečiau nustatomi reumatiniai mazgai, anulinis bėrimas, pilvo sindromas, plaučių, inkstų pažeidimai ir kitos reumatizmo klinikinės apraiškos..

Kūno temperatūra paprastai būna normali. Laboratoriniai rodikliai dažniausiai nurodo reumatinio proceso aktyvumo laipsnį. Aptinkamas ESR pagreitis; leukocitozė, eozinofilija, disproteinemija, sumažėjus albumino kiekiui, padidėjus a2 ir y-globulinų kiekiui, nustatoma CRP, padidėjęs DPA ir sialo rūgščių kiekis, taip pat galima rasti streptokoko antigeną, padidėjęs streptokokinių antikūnų (ASL-O, ASH) titras, antikardinis a (normalus, distrofinis ir reumatinis), padidėjęs visų trijų klasių imunoglobulinų (IgA, IgM, IgG) kiekis ir uždelsto tipo hiperergijos testai (pateikti sprogus limfocitams ir slopinant leukocitų migraciją).

Taigi galime išskirti pagrindinius klinikinius simptomus, išreikštus tipišku mažos chorėjos pasireiškimu:

1) netaisyklingi, nestereotipiniai, įvairūs;

2) primena savanoriškus judėjimus;

3) padaryta lengvai;

4) nuolatinis, pacientas negali likti vienas

5) sustiprėja atliekant aktyvius judesius ir emocinių reakcijų metu;

6) sumažėja statinio ir psichinio poilsio metu;

7) sustoti miegant.

P. Aktyvių judesių pažeidimas

1) nesuderinta;

2) pacientas negali išlaikyti stabilių padėčių;

3) sutrinka bendras sinergistų ir antagonistų raumenų darbas;

4) kalba sutrikusi (sprogstama kalba, mutizmas).

III. Raumenų tonuso sutrikimai:

1) sumažėjęs tonusas, hipotenzija;

2) sumažėjusi raumenų jėga;

3) distonija, nelygumai ir tono kintamumo greitis (laikysena, hiperkinezė).

IV. Refleksiniai sutrikimai:

1) nelygūs refleksai;

2) sumažėję refleksai;

3) teigiamas Gordon-2 simptomas

V. Psichikos pasikeitimas, „choreikos neurotizavimas“

1) sumažėjęs pagrindinių nervinių procesų - sužadinimo ir slopinimo - stiprumas ir judrumas;

3) letargija, apatija, iniciatyvos stoka, išsiblaškymas, neatidumas;

4) disbalansas, nuotaikos nestabilumas, ašarojimas, užsispyrimas, padidėjęs dirglumas, susierzinimas, afektiniai protrūkiai, agresyvumas;

5) miego sutrikimas (nesugebėjimas užmigti, sutrikęs miegas).

Vi. Autonominių reakcijų pažeidimas:

1) abiejų skyrių dirginimas;

2) smpatikotonijos ir vagotonijos faziškumas.

Vii. Simptomai ne nervų sistemoje:

1) karditas, kartais širdies ligų fone;

2) EKG ir PCG rodiklių pokyčiai;

3) aritmijos, nesukeltos širdies pažeidimo, „širdies chorėja“;

4) poliartralgija, poliartritas, serozitas;

5) anulinis bėrimas, mazgeliai, pilvo sindromas, plaučių, inkstų ir kitų organų pažeidimai;

6) temperatūros reakcija, laboratoriniai duomenys, imunologiniai rodikliai,

Pagrindinės chorėjos nepilnametės klinikinės formos

Visi pirmiau minėti simptomai apibūdina ryškų reumatinės chorėjos mažosios, vidutinio sunkumo klinikinį vaizdą.

Mažosios chorėjos klinika pagal sunkumą gali pasireikšti lengvų, vidutinio sunkumo ir sunkių formų pavidalu. Chorėjos sunkumas laikomas trijų pagrindinių simptomų - hiperkinezės - sunkumu,

hipotenzija (distonija) ir neurotizacija. Reikėtų pabrėžti, kad šiuo metu reikšmingas

pacientų, kuriems nustatytas nedidelis simptomas, skaičius ištrynė lengvas mažos chorėjos formas. Tuo pačiu metu sunkių formų - „motorinė audra“, „minkšta chorėja“ ir „pseudo-paralitinė chorėja“ - beveik nepastebima..

Lengvos formos šiuo metu sudaro didžiausią dalį tarp kitų ligos formų. Tuo pačiu metu hiperkinezė yra ribota lokalizacija, pasireiškianti pavieniais judesiais vienoje galūnėje ar kūno dalyje, arba vienoje veido raumenų grupėje, be to, jie yra reti, silpnos amplitudės ir labiau išryškėja aktyvių judesių ir emocinių reakcijų metu..

Esant lengvesnei mažos chorėjos formai, hiperkinezę kartais turi nustatyti gydytojas tyrimo metu. Norėdami tai padaryti, turėtumėte išbandyti minėtus „rankos drebėjimo“ (gydytojas jaučia ne vieną ilgą drebėjimą, bet kelis lygiaverčius), „žvilgsnio fiksavimo“, „kyšančio liežuvio“ (pacientas negali 1-2 minutes žiūrėti į vieną daiktą, ištiesti liežuvį) testus. N. V. Filatovas), „kai kurių aktyvių gydytojo rankų judesių pakartojimas“ (Iogiches). Atliekant Rombergo testą pacientui, ištiestų rankų stebėjimai, rašymo atmerktomis ir užmerktomis akimis (RL Kherson) ypatybės yra orientacinės. Galite užklupti menkiausią smurtinį judesį, jei pacientui siūlote lengvai įkišti delnus į gydytojo delnus, taip pat jei gydytojas ir pacientas sėdi ant kėdžių vienas priešais kitą, liesdami kelius, o gydytojas laikys rankose abi vaiko rankas (M. B. Zuckeris).

Mūsų pastebėjimai rodo, kad lengvos berniukų mažos chorėjos formos pastebimos dažniau nei mergaičių. Lengvesnėmis chorėjos formomis hipotenzija yra lengva ir psichinių sutrikimų paprastai nepastebima. Pagrindiniai ligos simptomai palengvėja greičiau nei vartojant kitas mažos chorėjos formas, praėjus 1–1,5–2 mėnesiams.

Tačiau tarp lengvų ligos formų yra mažai simptomų, vadinamųjų ištrintų mažos chorėjos formų: hiperkinezė yra vos pastebima, skirtingos lokalizacijos, įvairios savybės, objektyviai ištyrus, tai ne visada nustatoma, o gydytojui reikia ilgai kalbėtis su vaiku ir nustatyti hiperkinezę pagal anksčiau aprašytus visuotinai priimtus tyrimus. Kartais hiperkinezijos įgauna į tikmedį panašaus, distalinio ar klonoidinio tipo savybes, tačiau jos nėra ritmiškos, nėra stereotipinės, priešingai nei tikoidinė, miokloninė ir etero-distalinė psherkinozė, kurios yra vienas iš įvairių etiologijų, įskaitant reumatinį, encefalito klinikinės išraiškos simptomų. žr. diferencinę diagnozę). Jei smegenų patomorfologiniai ir dinaminiai pokyčiai atitinka raumenų inervacijos centrą, bet su o-ryklės, gerklų, tada hiperkinezė gali būti išreikšta nevalingu nosies sparnų lengvu „pripūtimu“, „uostymu“, „niurzgėjimu“, „spustelėjimu liežuviu“, „kvatojimu“, "Kosėjimas". 1 Pažymėtina, kad išvardytus subtilius nevalingus judesius ir garsus kiti dažnai vertina kaip blogą įprotį ir šios ištrintos mažosios chorėjos formos ilgą laiką nėra diagnozuojamos, o aktyvų reumatą turintys vaikai labai vėlai gauna reikiamą antireumatinį gydymą. Sutrikęs raumenų tonusas taip pat negali būti vadinamas nuolatiniu ištrintos mažos chorėjos formos simptomu. Tuo pačiu metu gydytojas turi atkreipti dėmesį į raumenų apčiuopą ir nedidelį peties nusileidimą, ištartą rankos padėtį, hiperfleksiją, hiperextensiją, pilvo sienos raumenų kvėpavimo ir judesio ypatumus, pasyviai pakeltos galūnės kateleptoidinį užšalimą. Sutrikusi aktyvių judesių koordinacija, taip pat anizorefleksija, teigiamas Gordon-2 simptomas, vegetatyvinė distonija gana dažnai nustatoma ištrintose chorėjos formose.

Būdingas ištrintos mažosios chorėjos formos bruožas yra užsitęsusi banguota srovė, trunkanti iki 3-6-8 mėnesių ar ilgiau. Laiku atpažinti šią ligą visų pirma priklauso nuo gydytojo pastebėjimo, teisingo rastų neurologinių ir somatinių duomenų komplekso aiškinimo. Patikimą ištrintos mažosios chorėjos formos diagnozę kartais galima nustatyti tik pakartotinai ištyrus ligos dinamiką. Šiuo metu gydytojui reikia skirti rimtą dėmesį ištrintų mažosios chorėjos formų diagnozei, nes vyraujančią (60–65 proc.) Dalį sudaro lengvos, mažai simptomų turinčios, ištrintos formos. Stebėjimai Sibire sutampa su duomenimis Maskvoje [Tsuker MB, 1975] ir Ukrainoje [Kulikovsky A.G., 1976] ryškių ir mažai simptomų, ištrintų formų, ligų santykis nuo 2: 1 50-oje ir -60. -e metai vėlesniais metais pasikeitė į 1: 2. Kai kurie autoriai ryškias mažosios chorėjos formas vadina „tipiškais“, o turinčius mažai simptomų, ištrintus - „netipiniais“. Dėl to, kad šiuo metu trečiadienis: įvardytų ligos formų santykis pasikeitė ir pasikeitė; bet oligosimptominės, ištrintos formos diagnozuojamos 6 kartus du kartus dažniau, A.G.Kulikovsky (1976) siūlo patikslinti požiūrį į šių mažosios chorėjos formų pavadinimus. Tačiau, jei plačiau analizuosime klinikinius reumato pasireiškimus, galime būti tikri, kad šiuo metu vartojamos kitos reumatizmo formos dažnai besimptomė išraiška (karditas, poliartralgija), pasižymi minimaliu aktyvumu ir vangia eiga. Tuo pat metu požiūris į diagnozės formulavimą pagal reumato klasifikaciją išlieka tas pats. Žinomų reumatologų A. A. Kiselio, L. D. Steinbergo, A. B. Voloviki, O. D. Šokolovos-Ponomarevos ir vaikų neuropatologo D. S. F.uterio, M. B. Zuckerio požiūris turėtų būti laikomas priimtinu, šiuolaikišku ir atskirti plaučius., vidutinio sunkumo ir sunkios mažosios chorėjos formos, tuo tarpu mažai simptomų ištrinta forma yra laikoma lengvų ligos formų apraiška, o „minkštoji chorėja“, „pseudoparalitikinė“ ir „motorinė audra“ - sunkių mažosios chorėjos formų apraiška..

2. Vidutinio svorio forma. Su vidutinio sunkumo choreja pasireiškia visi aukščiau nurodytos formos simptomai
ligos gana aiškiai pasireiškia per 2-3 mėnesius ir tik esant ypač palankiai eigai, šis laikotarpis sutrumpėja (MB Zucker, EK Sep, D, S. Futer ir kt.). Hiperkinezė ir distonija gali būti nedažni, lokalizuoti. Jei jie yra išreikšti vienoje kūno pusėje, tada kartais ši forma vadinama hemichorea..

3. Sunkios chorėjos formos. Smarkiai išreikšta hiperkinezė, vargina vaikus. Nevalingi lokalizacijos judesiai yra plačiai paplitę, amplitudėje, dideli ir labai dažni. Esant sunkioms chorėjos formoms, labai sutrinka aktyvių judesių koordinavimas ir tampa neįmanoma atlikti pagrindinių savitarnos judesių. Ryškesnė hipotenzija ir ypač distonija, gyvūno refleksinio sužadinimo ir autonominės nervų sistemos pokyčiai, psichikos sutrikimai.

Esant sunkioms chorėjos formoms, kai kuriems pacientams kalba tiek sutrikusi, kad jie vargu ar gali neaiškiai ištarti tik tam tikrus žodžius, kurie itin reikalingi apyvartoje, o kartais jie apskritai negali kalbėti, jie tyli. Šis nesugebėjimas tarti kalbos neuromoksle vadinamas mutizmu. Kartais šiuo atveju nustatomi ryškūs pulso pažeidimai, kuriuos sunku susieti su organiniais miokardo pažeidimais. Kai kurie autoriai vadina tokias ryškias aritmijas „širdies choreja“.

Iš sunkių mažos chorėjos formų skaičiaus pagal hiperkinezės ypatumus skiriama vadinamoji „motorinė audra“. Tai labai sunki ir šiuo metu labai reta chorėjos forma. Tačiau dar 80–60 m. ši sunkiausia forma buvo diagnozuota gana dažnai, ir mes stebėjome maksimalaus sunkumo hiperkinezę. Šiuo atveju pacientas yra nuolat išreikštas nerimas. Smurtiniams judesiams būdingas greitis, greitis, didelė apimtis, dažnis ir ritmo trūkumas. stereotipų, užfiksuoja vieną ar kitą raumenų grupę, daugiausia proksimalinių galūnių, ir nuolat keičia galvos, akių, burnos, liežuvio, rankų, kojų, liemens padėtį. Hiperkinezė visiškai atima iš vaiko galimybę sėdėti, stovėti, vaikščioti, o jis priverstas gulėti lovoje. Bet net ir lovoje dėl hiperkinezės jis pats sumuša, atsiranda didelių ir mažų mėlynių. Išimtiniais atvejais tokį sergančią vaiką reikia suvynioti į paklodę, pririšti rankšluosčiais prie lovos. Sergantiems vaikams sunku kramtyti, ryti ir natūraliai išsiskirti. Pacientas turi būti maitinamas, plaunamas, aprengiamas, apsinuoginamas, laikomas tualeto metu, tai yra, vaikas tampa bejėgis..

„Choreinės motorinės audros“ metu ypač staiga sutrinka miegas, vaikas negali ilgai užmigti, neramiai ir trumpai miega, o šiuo metu jis išsivaduoja iš hiperkinezės, tačiau vos pabudęs vėl pradeda sunkiausius alinančius nevalingus judesius. Sergantys vaikai netenka šuns dėl didelio išsekimo. Jie pastebimi kaip išreikšti raumenų tonuso, refleksinio jaudrumo, psichikos pažeidimai.

Reumatinės chorėjos nepilnametės klinikiniame paveikslėlyje aukščiau aprašyta savita hiperkinezė yra svarbus ir absoliutus ligos simptomas. Jei hiperkinezė yra ryški, tai reiškia reumatinę chorėją, bet jei jos nėra, tai nepaneigia ligos, kuri gali pasireikšti tik sumažėjus raumenų tonusui.

Esant hiperkinezei, jo sunkumas ne visada atitinka tono sumažėjimo laipsnį. Yra mažos chorėjos formos, kai klinikiniame vaizde išryškėja reikšmingo raumenų tonuso sumažėjimo simptomas. Tai vadinamoji minkštoji chorėja, chorea mollis. Ši forma turėtų būti priskiriama sunkių formų skaičiui, nepaisant to, kad hiperkinezė jose beveik niekada nėra išreikšta. Smurtinių judesių atsiradimas tokiam pacientui paprastai rodo būklės pagerėjimą ir raumenų hipertenzijos sumažėjimą. Tuo pačiu nustatomas ryškesnis raumenų jėgos, sausgyslių ir periostealinių refleksų sumažėjimas, sutrinka aktyvių judesių atlikimas, autonominė inervacija ir psichinė pusiausvyra. Psichiniai pokyčiai šiuo atveju pasireiškia mieguistumu, bendra depresija ir iniciatyvos stoka, apatija ir abejingumu, sutrikusiu dėmesiu, kurie išreiškiami ilgesnį laiką, palyginti su jaudulio, padidėjusio dirglumo, nestabilumo simptomais..

Raumenų hipotonijos vystymasis yra ne tik struktūrinių, bet ir funkcinių bei dinaminių sutrikimų pasekmė. Nusileidžiančios retikulo-stuburo sistemos, einančios iš viršutinio retikulinio darinio subkortikalinių-intersticinių darinių, taip pat nuo vidurinių smegenų sistemos raudonųjų branduolių ir nuo smegenėlių iki nugaros smegenų segmentinio aparato, turi slopinantį, slopinantį poveikį šiam aparatui..

Esant lengvoms chorėjos formoms, raumenų tonuso sumažėjimo laipsnis paprastai atitinka raumenų jėgos sumažėjimo laipsnį. Kartais būna tokių mažos chorėjos formų, kai vaikai negali atlikti aktyvių judesių ir atrodo, kad pacientams yra parezė ir net paralyžius. Tai vadinamoji pseudoparalitinė chorėja, kuri dažniausiai derinama su švelnia choreja, arba yra pati sunkiausia jos forma..

Sunkių mažosios chorėjos formų trukmė iki 4 - 6 - 8 mėnesių. Kiekvieno vaiko mažoji chorėja pasižymi individualiomis klinikinio vaizdo ypatybėmis ir nėra vienintelė vaikų reumatizmo klinikinė nervų sistemos pažeidimų apraiška. Taip pat yra ir kitų reumatinio encefalito hiperkinetinių formų, turinčių žalos diencephalonui, difuziniams židininiams simptomams, smegenų indų, arachnoidinės membranos, nugaros smegenų, periferinių nervų kamienų pažeidimams. Aprašomi epileptiforminiai, hipertenziniai ir į neurozę panašūs sindromai, reumatinės psichozės. Šios reumato formos gali būti laikomos pereinamosiomis formomis nuo somatinės iki nervinės. Galioja ne tik chorėja, bet ir nechoriškos reumato formos

vaikų nervų sistema yra labai paveikta; dažniau nei įprasta manyti. Būtent čia ypač stiprus tiltas, jungiantis vaikų nervų ir psichiatrijos klinikas su vidaus ligų klinika..

Jei anksčiau chorea minor buvo beveik vienintelė vaikų ir paauglių nervų sistemos reumatinių pažeidimų klinikinė forma, tai dabar ji palaipsniui užleidžia vietą vis didėjančiai įvairių ne chorinių serijų klinikinių sindromų grupei. Nepaisant to, mažos chorėjos dalis išlieka didžiausia, didžiausia ir daugiausia dėl mažų šios ligos simptomų variantų..

Mes išvardijame pagrindines chorėjos nepilnametės klinikines formas:

1) hiperkinezė yra ribota lokalizacija, reta, silpna amplitudė;

2) koordinacijos sutrikimai nedideli;

3) sumažėjęs pelės tonas, silpnas;

4) emocinis labilumas - kartais;

5) vegetacinė distonija - retai;

6) ištrintos formos: vos pastebima hiperkinezė, kartais panaši į tikmedį arba distalinė ar kloninė, netaisyklinga, nestereotipinė;

7) trukmė 1,5 - 2 mėnesiai.

P. Vidutinio sunkumo formos:

1) hiperkinezė pasireiškia įvairiose kūno vietose;

2) sutrikusi aktyvių judesių koordinacija

3) sumažėjęs raumenų tonusas;

4) išreiškiama neurotizacija;

5) nustatomas autonominės nervų sistemos dirginimas;

6) „ge m ikore e ya“ - chorėjos simptomai vienoje kūno pusėje;

7) trukmė 2-3 mėnesiai.

Sh. Sunkios formos:

1) hiperkinezė yra plačiai paplitusi, didelė, tačiau amplitudė, dažna, varginanti;

2) stipriai sutrinka koordinacija, vargu ar atliekami paprasti valingi judesiai;

3) raumenų tonusas yra žymiai sumažėjęs;

4) dideli psichikos pokyčiai;

5) sunkūs autonominio reaktyvumo sutrikimai;

6) trukmė 4 - b - 8 mėnesiai;

7) „autizmas“ - kartais vaikai negali kalbėti dėl kalbos sutrikimo;

„Širdies chorėja“ - retai lemia aritmija, nepagrįstas širdies pažeidimas;

9) choreinė „motorinė audra“ - galima nuolatinė hiperkinezė, negalima atlikti ryškių, varginančių, aktyvių judesių;

10) „minkšta chorėja“ - ryški hipotenzija;

11) „pseudo-paralitinė chorėja“ - hipotenzija yra ypač ryški, nėra hiperkinezės, nustatomi aktyvūs judesiai, refleksai, blyški parezė ir paralyžius.